先天发育异常(30%):
多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接,若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形,如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。
遗传(25%):
是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病,成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。
1、在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起囊肿破裂。
消化不良,恶心与呕吐,上腹部包块,食欲下降,肝脏肿大,右上腹痛
患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。
实验室检查
囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例,仅偶有间接胆红素及BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高。
影像学检查
B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,平扫即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区,迫使血管移位。
临床上对于年逾30岁,外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。
治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肝如果同时又有多囊肾等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。
多囊肾多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
宜吃食物
1、宜吃维生素含量丰富的蔬菜水果;2、宜吃清淡易消化的食物。
忌吃食物
1、忌吃辛辣刺激的食物;2、忌吃煎炸的食物;3、忌吃油腻的食物。
1、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。后期慢性肾功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。
2、多囊肾多囊肝患者避免肾感染,避免泡浴及憋尿,性交后立刻排尿,尽量避免尿道插管,万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗,并延长抗生素使用时间(4-6周)。
3、多囊肾多囊肝患者并发肾结石患者每日应饮用足量的水,使尿量达到每日2公升,如仍无法排出可考虑手术。

多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆,自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感,食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。



