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概述:窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

病因不明,可能与EB病毒,疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

(二)发病机制

本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞,红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊,此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润,病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化,免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原,吞噬功能相关抗原,S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。

2.预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断方法
1.症状

淋巴结肿大,组织细胞增生,免疫性溶血,血沉增快


1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大:本病主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结,淋巴结肿大的特点是无痛性,进行性肿大,常相互粘连融合成巨大肿块,病变可为局限性孤立存在,也可为多发性全身浅表淋巴结肿大,亦可累及深部淋巴结,可同时或先后肿大,另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性,肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退,大多经9~18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹,少数患者的淋巴结可持续肿大,偶有致死的报道。

2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血,肾小球肾炎的儿童。

无痛性巨大淋巴结肿块,呈自限性消退为本病的两大特点,是诊断的重要线索,但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

 

2.检查

1.外周血:血红蛋白降低,中枢粒细胞升高或正常。

2.血沉增快,免疫球蛋白亦可增高。

根据症状,体征,临床表现可选择做心电图,B超,X线,CT,骨穿等检查。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗   

由于本病为自限性疾病,一般无需治疗,皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。

中医治疗方法

【辨证】素体虚弱,肝气郁结,痰湿挟火凝滞。   

【治法】益气养血,化痰散结,解毒软坚。   

【方名】加味化结饮。   

【组成】党参12克,焦白术9克,全当归9克,炒白芍9克,制半夏9克,陈皮6克,蛇舌草30克,蛇六谷30克(先煎),蛇莓30克,夏枯草15克,海藻12克,黄药子12克。   

【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

(二)预后   

大多患者呈良性经过,数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退,而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者,预后不良。

2.护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃含有免疫球蛋白的食物。

忌吃食物

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃寒凉性的食物; 3.忌吃海腥臭味的食物。


在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物,如大米、面食、蔬菜、肉类、蛋类、鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充维生素C。补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加抵抗力。

应禁烟忌酒,少吃辛辣,刺激性食物。

食疗:

材料:海带100~150克、豆腐1~2块、生姜2片。

烹制:海带浸泡、洗净切段;豆腐洗净。在镬中加入清水1250毫升(约5碗量)和生姜,武火滚沸后下海带,煲熟后下豆腐,稍滚熟,调入适量的麻油和食盐便可。亦汤亦菜,可供3~4人用。

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疾病介绍

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。

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