病因:
病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的表现,也有学者认为发病与自身免疫有关。
发病机制:
发病机制还不很清楚,可能是一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的一种表现,发病可能与自身免疫有关。
是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。
鼻塞,鼻黏膜溃疡,鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂,打喷嚏,鼻出血,高热,黏膜干燥,继发感染,骨质破坏
多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。
1.前驱期 初起为鼻塞,打喷嚏,流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血,检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。
2.发展期 在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性,可覆有暗污秽色痂皮,有恶臭,检查时可见鼻中隔,鼻甲,颅底和硬腭与软腭组织发生破坏,并向鼻咽部,鼻旁窦,内眦及眼眶等处发展,形成大片组织缺损,并有骨质破坏,病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。
3.衰竭期 病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,恶臭难闻,持续高热,消瘦衰弱,呈恶病质现象,终因大出血或继发感染而死亡。
组织病理:早期为非特异性炎症,血管内皮肿胀,可伴有血栓形成,管腔闭塞,血管周围有炎性细胞浸润,以淋巴细胞为主,常混有浆细胞,也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞,除溃疡区外,坏死可发展至周围及其深部组织,随皮损发展,血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润,胞核大,染色深,形态不规则。
(一)治疗
尚无特殊疗法。主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的支持疗法。
1.放射治疗 采用小剂量分次照射,每次50~250ray,隔天或每天1次,总剂量为1000~5000ray。为本病最主要的治疗措施。
2.内用疗法
(1)皮质类固醇激素:其剂量依病情而定,可用泼尼松每天40~60mg口服。
(2)免疫抑制剂:若上述疗法效果不理想,可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。
(3)局部治疗:注意清洁、清除坏死局部坏死组织,可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)溶液湿敷或0.5%新霉素软膏等。
(4)支持疗法:加强营养,服用多种维生素,输血等。
(二)预后
是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡,呈慢性进行性,预后不良。
1.避免抽烟饮酒, 饮酒过度,直接灼伤食管、脾、胃、肠,累及于肝脏、胰腺,耗伤气血津液,导致消化脏器炎症和肝脏硬化。
2.注意饮食卫生,不吃发霉的粮食及其制品,不吃腌制的食物,不吃病死禽畜。
3.不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。
4.减少猪、牛、羊等红肉的摄入,避免过度肥胖。
5.控制食用盐和调料的摄入,少吃深加工食品。
6.不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。
7.忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量,进食时保持心情舒畅,心态平和。
宜吃食物
1、宜多吃新鲜水果和蔬菜; 2、宜多吃含锌的食物; 4、宜多吃谷类和豆类食物。
忌吃食物
1、禁食辛辣刺激性食物; 2、少食用油腻、甜食等。
不要吃刺激性太大的食物,这样不仅治不了病人的疾病,还可以会引发其他的炎症。