病因:
原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限,无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤,在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始,向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤,此时往往侵及包膜。有文献报道,部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史,大多数发生在放射治疗10年以后。
发病机制:
大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈均匀性增大,也可不规则增大,质软。
(2)肿瘤多数为单个,体积较大,以肌壁间多见,浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜,也可弥漫性生长,与肌层界限不清。
(4)切面:由于肿瘤生长迅速,可出现出血、坏死,切面呈鱼肉状,典型的旋涡结构消失,有灶性或片状出血或坏死时,很难与子宫肌瘤红色变性区分。
定期体检,早期发现,及早治疗,做好随访。对于盆腔的良性病变,应避免不加选择地采用放射治疗,过多接触放射线,有可能导致肉瘤的发生,不宜忽视。另外,由于肉瘤的早期发现与诊断较为困难,故对绝经期前后的妇女,最好每半年作一次盆腔检查及其他辅助检查。任何年龄的妇女,如有阴道异常分泌物或下腹不适,宜及时诊查。
下腹疼痛,阴道出血,腹部肿块,乏力,消瘦,低热
1.症状
子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状,可表现为类似子宫肌瘤的症状。
(1)阴道不规则流血:阴道不规则流血为最常见的症状,往往持续流血多天,量多或量少,还可伴有突然阴道大量流血,可发生于2/3的患者。
(2)下腹疼痛,下坠等不适感:约占半数以上患者,由于肉瘤发展快,肿瘤迅速长大,常出现腹痛,这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血,坏死,或肉瘤侵犯穿透子宫壁,引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。
(3)腹部肿块:子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能,特别是绝经后肌瘤不萎缩,或反而又增大时,应考虑为恶性可能。
(4)压迫症状:肿物较大时则压迫膀胱或直肠,出现尿急,尿频,尿潴留,便秘等症状,如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流,出现下肢水肿等症状。
(5)其他症状:肉瘤晚期可出现消瘦,全身乏力,贫血,低热等症状,如转移到肺,则咳嗽,咯血,如转移到脑,则出现头痛,下肢瘫痪等症状。
有资料显示:子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%),阴道排液(23.9%),腹部包块(37.3%),下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。
2.转移
子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。
(1)血行播散:是主要转移途径,通过血液循环转移到肝脏,肺脏等处,因此,子宫平滑肌肉瘤的肝,肺等远处转移较多见,临床随访复查中,应密切注意。
(2)直接浸润:肉瘤可直接侵及肌层,甚至到达子宫的浆膜层,引起腹腔内播散和腹水。
(3)淋巴结转移:相对较少,尤其在早期阶段更少,因此,有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。
1、妇科检查:
(1)肉瘤位于子宫黏膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内,肌壁间多见,浆膜下和黏膜下少见。
(2)一般呈均匀性增大,多数为单个,体积较大。比子宫肌瘤质软,可与子宫肌瘤同时存在。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜,或弥漫性生长,与肌层界限不清。
(4)子宫肉瘤生长迅速,尤其在绝经后,如原有子宫肌瘤生长突然加快,应考虑恶性的可能。
(5)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器,可出现腹水。
2、镜下特征
(1)细胞异常增生:
平滑肌细胞增生活跃,出现出血、坏死,排列紊乱,呈鱼肉状,旋涡状排列消失。
(2)细胞异型性:
细胞大小形态不一致,核异型性明显,染色质多、深染、分布不均。
分类:根据细胞形态分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。
(3)病理性核分裂象:
低度恶性:核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)。
高度恶性:核分裂象≥10个/10 HPFs。
(4)坏死:
以凝固性坏死为主。
特征:坏死灶与周围组织的转变突然,其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。
3、阴道彩色多普勒超声检查
机制: 肿瘤组织出现新生血管,主要为内皮细胞,缺乏平滑肌,血流阻力下降,在多普勒超声上表现出高舒张血流和低阻抗。
子宫肌瘤周围和(或)中央区仅有66%可见血管形成,血管的平均阻抗指数为0.54+/-0.08。
4、诊断性刮宫
子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间,诊刮很难刮出肉瘤组织。
诊刮为阴性,不能排除诊断肉瘤的可能。
(一)治疗
一、手术治疗
1、适应证:主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者,无严重内科疾患。
2、目的:了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质,切除肿瘤,并确定下一步治疗方案。
3、术中探查:规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查,之后仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大。
4、注意事项:
术中应常规切开肌瘤标本。
发现肌纤维无漩涡状结构排列,而为均质性、质脆、红黄相间结构时,应立即行冷冻病理检查。
发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时,更应提高警惕。
5、手术范围:
全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术。
盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。
若宫颈受侵,则按宫颈癌的手术范围。
二、放射治疗
目的:控制盆腔复发,从而减少远处转移,提高生存。
方法:
主要以盆腔照射为主。
宫颈受累:加用腔内放疗。
已失去手术可能的病例:体外与腔内全量放射治疗。
三、化疗
作用:减少转移,改进预后,提高生存率。
常用药物:多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺)、顺铂等。
其他:紫杉醇(泰素)、拓扑替康(Topotecan,美新)
1、单用
多柔比星(阿霉素):
延长了局部复发时间、无远处转移时间和无复发时间,但没有改善总生存率。
是子宫肉瘤的首选药物之一。
2、联合化疗
有效化疗方案举例:
长春新碱(VCR:1.2mg/㎡,静脉冲入第1天。
ADM:20mg/㎡,静脉冲入第1~3天。
达卡巴嗪(DTIC):250mg/㎡,静脉滴注第1~5天。
3~4周重复。
(二)预后
子宫肉瘤疗效不满意,5年生存率相差较大,可能与不同病理类型及诊断标准有差别有关,总的说来,平滑肌肉瘤5年生存率多数报道较好,范围在20%~63%(平均47%),中国医学科学院肿瘤医院48例平滑肌肉瘤5年生存率为46.8%,中胚叶混合瘤较差,5年生存率20%~30%。
影响预后的因素:
1.病变范围
alazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%,明显高于Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ期的11%,Resnik认为在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围,最好分为限于子宫和超出子宫2个范围,中国医学科学院肿瘤医院资料分析,病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即Ⅰ,Ⅱ期),其复发率和生存率无差别,Ⅰ期5年生存59.6%,Ⅱ期50%,肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P<0.01),中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%,而局限于内膜层者无复发,肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%,中1/3肌层5年生存50%。
2.病理表现
平滑肌肉瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤,影响平滑肌肉瘤预后的重要因素是有丝分裂数,根据Piver及Lurain统计,10个高倍视野中有丝分裂相为0~4个,5年生存率达99%,而分裂象为5~9个时,生存率为30%,7~10个时则生存率降至16%。
3.治疗方法
手术是治疗子宫肉瘤最好方法,单纯放疗或化疗仅起到姑息作用,疗效差,手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率,已得到一致承认,但能否提高5年生存率,不同作者报道不同,Coppleson和Vongtama报道,术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%~20%,但也有作者则认为无明显提高,手术加化疗对预防复发和转移,提高生存有一定作用。
4.其他
放射治疗后发生的子宫肉瘤预后差,腹腔细胞学阳性也是预后差因素之一,较年轻的病人似比绝经后的病人有较好的预后,继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。
1、宜吃蓟菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、乌梅、牡蛎、甲鱼、海马。
2、白带多:宜吃乌贼、淡菜、蛏子、文蛤、牡蛎、龟、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、莲子、芡实、芹菜。
3、腰痛:宜吃莲子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲鱼、海蜇、蜂乳、鲎、梭子蟹。
4、水肿:宜吃鲟鱼、石莼、赤豆、玉蜀黍、鲤鱼、鲮鱼、泥鳅、蛤、胰鱼、鸭肉、莴苣、椰子浆。
5、出血:宜吃鱼翅、黑木耳、海参、鲛鱼、蘑菇、香菇、淡菜、蚕豆。
6、忌发物,如公鸡等。
7、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
8、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
9、忌温热性食物,如羊肉、韭菜、胡椒、狗肉、姜、桂皮等。
宜吃食物
1.宜吃钙质含量高的食物; 2.宜吃蛋白质丰富的食物; 3.宜吃维生素P含量高的食物。
忌吃食物
1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃性味寒凉性的食物; 3.忌吃海腥味的食物。
根据医生的建议合理饮食。合理膳食习惯:保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏,不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。