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概述:原发性心脏淋巴瘤
疾病常识
1.病因

原发性因素(75%):

心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润,可伴有心包积液,细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤。

其他因素(25%):

其他类型也有记载,有的病变伴有淀粉样变,但没有白血病时向的表现,镜下瘤细胞须同黑色素瘤,未分化癌,粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断,文献中报告的均为B细胞免疫表型,Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性,石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性,但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。

2.预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断方法
1.症状

上肢及面部血管曲张、水肿及青紫,心力衰竭,心肌梗死,心前区隐痛,心包填塞,心律失常


临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%),由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现,预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。

2.检查

1.心肌活检 可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。

根据病情,临床表现,症状,体征选择心电图,心脏B超,X线,心肌酶及生化等检查。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗   

明确诊断时往往已进入疾病晚期,甚至在尸检时方才发现。因此,对该病的治疗亦极为困难,对此目前人们还缺乏经验,有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段,少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等,与其他类型的NHL相似,但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入,相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断,其治疗手段亦将走上一个新的台阶。   

(二)预后   

一般确诊已到疾病的晚期,甚至尸解才发现,故治疗很困难,预后很差,中位生存期为1个月,多数在2~3周后死亡。

2.护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

3.饮食保健

宜吃食物

1、宜吃抗癌、增加机体免疫力的食物; 2、宜吃营养含量高、容易消化的食物; 3、宜吃富含微量元素硒的食物。

忌吃食物

1、忌吃生性寒冷的食物; 2、忌吃烧烤、油腻性食物; 3、忌吃含有添加剂的食物。


根据医生的建议合理饮食。

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疾病介绍

原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤,世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

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