99eyao
您当前所在位置: 首页 > 查疾病 > 肿瘤科 > 肿瘤外科 > 原发性鼻腔淋巴瘤
概述:原发性鼻腔淋巴瘤
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。

(二)发病机制

原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞,T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见,1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%,T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在,不均一分布,肿瘤为多形性中,大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状,小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认,免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α,β,γ,δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。

2.预防

预防病毒感染。非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关,这种病毒为逆转录病毒,与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一,这与每年病例的增加有一定关系。

诊断方法
1.症状

淋巴结肿大,反复感染,鼻出血,面部浮肿,鼻塞,脓性分泌物,流鼻涕,韦氏环


常见症状依次为进行性鼻塞,鼻出血,流涕,反复感染,面部肿胀,颈淋巴结肿大,感染后有脓性分泌物,常有恶臭,原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔,对侧及邻近结构如筛窦,同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔,喉,颅底,眼眶和脑神经。

3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别,T/NK细胞来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,易播散到皮肤,化疗不敏感,预后差,中位生存12.5个月,表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点(表1)。

Ann Arbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后,按照Ann Arbor分期,鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE,而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同,预后差别很大,因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病变局限于鼻腔,原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE期指肿瘤侵犯临近结构或器官,但无淋巴结和远处器官受侵,两组生存率有显著差别,预后明显不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P<0.001)。

美国癌症联合会(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期,也能较好地反映预后,5年DFS,T1,T2者为89%,T3,T4者为25%,有明显差异。

2.检查

1.外周血 一般无变化,如感染时可白细胞总数及中性粒细胞增高。

2.骨髓象 可正常。

3.病理活检 可确诊。

CT,MRI可见到软组织肿胀,骨质破坏,有助于了解病变范围,帮助分期。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗   

鼻腔NHL对化疗不敏感。对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关。1995年香港Liang R等报道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗:单纯放疗、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗,5年生存率分别为41%、53%和58%,有显著差异,提示强烈化疗能提高生存率。   

目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗,超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗,ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主,辅以原发灶的放疗。放疗剂量50~55Gy,预防量35~45Gy,超腔ⅠE期化疗2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放疗联合应用时,放疗可减量至30~40Gy。   

(二)预后   

原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T细胞来源,我国的鼻腔NHL外周T细胞多见,易侵及肺和皮肤,单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵(表1),故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案。

2.护理
3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃脂肪含量低的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃燥性大的食物; 2.忌吃干燥性的食物; 3.忌吃发物的食物。


饮食多样化,注意色、香、味、形,促进患者食欲;烹调食物应多采用蒸、煮、炖的方法,忌食难消化的食品,禁饮酒。

展开
疾病介绍

原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型,原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

展开
答疑解惑
更多
常用药品
更多
中医药方
更多
回到顶部