99eyao
您当前所在位置: 首页 > 查疾病 > 儿科 > 儿科综合 > 幼年性黄色肉芽肿
概述:幼年性黄色肉芽肿
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

病因目前不清。

(二)发病机制

其发病机制不明,可能与自身免疫疾病有关。

2.预防

保持良好的饮食习惯,注意调节饮食,不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。

诊断方法
1.症状

肉芽肿,虹膜异色,结节,骨质破坏,眼球突出


本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏,头,颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘黄色,褐色或红蓝色结节,眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡,约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,2~5岁时消失,病变可累及肺脏,心包,纵隔,腹膜后组织,横纹肌,胃肠和睾丸,但一般比较少见。

眼部表现:一般不易发生眼内病变,结膜,角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多,眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在,眼睑病变的发病年龄较大,眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小,在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体,引起自发性前房积血,虽然病变可自发消退,对生命没有影响,但反复前房积血,可引起青光眼而造成视力丧失,虹膜病变可能是结节性或弥散性,也可引起虹膜异色,脉络膜和视网膜受累少见,85%的眼病患儿小于1岁,眼病可能在皮肤病以前出现。

眼眶受侵犯少见,病变可侵犯眶骨和蝶骨,产生严重的骨质破坏,病变可位于眶前部或眶后部,约50%的眶内病变侵犯眼外肌,视神经也可受到侵犯,约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病,幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联,在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑,偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

虽然眼眶侵犯较少,但可侵及骨质,产生严重的骨破坏,眼部症状包括眼球突出,眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征,病变也可累及颅内显示多发灶,由于病灶较小,多无颅内症状。

2.检查

1.血液常规检查 :了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有用。

2.病理组织学检查: 发现病变内主要是比较正常的组织细胞,细胞较大,核呈卵圆形,细胞质染色淡,部分细胞质脂化呈泡沫状,也有部分组织细胞呈梭形,在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞,浆细胞和少许的嗜酸性细胞,该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈环状位于细胞的中心,核环中心区有均质的嗜酸性胞质,核环周围的细胞质可呈泡沫状,这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中,皮肤和眼眶病变组织中血管少,故出血机会不多,虹膜病变内的血管多,且位于病变的表面,可被误认为虹膜血管瘤,血管壁薄,所以容易引起前房积血,电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒,陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。

影像学检查:超声,CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症,表现为眼眶软组织块影,眶骨及颅内多发性骨破坏,MRI显示眶,颅多发病灶,如骨破坏明显,X线可显示颅内多发性骨破坏病灶,边界清楚,但不整齐。

治疗方法
1.治疗

幼年性黄色肉芽肿西医治疗方法

(1)针对病因治疗: 首先应查找相关类脂代谢障碍的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因给予治疗;体重过高者应降低体重,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时,几周内皮疹可以消退;   

(2)对症治疗: 眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。若前房大量出血、眼压高,可引起角膜血染和视力丧失的情况,除用降眼压药物外,适当时可前房穿刺行血液或血块取出;   

(3)外科治疗: 若瘤体积较大可由外科切除,皮下损害可以电灼, 电凝术等方法进行治疗;   

(4)预后 :如病变非常广泛,特别是皮肤大量结节出现,而眼部病变对眼功能无影响,治疗有困难或治疗有明显副作用时,可随访观察,因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变,并可自发好转,皮肤病变4-6岁时逐渐消失,青春期时所有病变完全自愈。

幼年性黄色肉芽肿中医治疗方法  

降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。中成药有脉安冲剂等,可按具体情况进行选用。

2.护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

3.饮食保健

宜吃食物

1、宜吃滋阴清淡、甘寒生津的食物; 2、宜吃营养丰富的食品; 3、宜吃维生素A丰富的食物; 4、宜吃增加免疫机能的食物; 5、宜吃具有抗肿瘤作用的食物。

忌吃食物

1.忌吃咖啡等兴奋性饮料; 2.忌吃辛辣刺激性食物; 3.忌吃肥腻、油煎、霉变、腌制食物; 4.忌吃猪头肉等发物; 5.忌食海鲜; 6.忌食温热性食物。


根据医生的建议合理饮食。

展开
疾病介绍

幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿,以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex),是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变,治疗效果好,并有自愈倾向。

展开
答疑解惑
更多
常用药品
更多
中医药方
更多
回到顶部