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概述:原发性脾淋巴瘤
疾病常识
1.病因

病因:

由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性,丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用,近些年,不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

2.预防

目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与某些类型淋巴瘤的发病有关。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

诊断方法
1.症状

恶心,腹部不适,低热,乏力,呼吸困难,腹部肿块,结节,胸腔积液


左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状,部分病人伴有低热,食欲减退,恶心,呕吐,贫血,体重减轻或乏力,少数患者可表现为胸腔积液,呼吸困难,急腹症等,体格检查可见脾脏明显增大,而浅表淋巴结多无异常,肿大的脾脏多失去原来形状,常呈不规则形,边缘钝,脾切迹多摸不清,有时脾表面可触及硬性结节,有触痛,此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别,也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

2.检查

1.外周血: 血小板,血红蛋白及白细胞减少。

2.血沉增快: 免疫球蛋白增高。

3.骨髓象: 可见淋巴瘤细胞浸润,其阳性率可达40%。

4.组织活检:手术者,可组织活检,证实均为B细胞性淋巴瘤。

5.CT扫描或MRI :显示脾脏明显增大,CT呈低密度改变,MRI在T1加权相呈中低信号,T2加权相呈高信号。

6.B超检查: 呈低或无回声的单发或多发结节状密度影,但也可表现为脾均质性增大,脾肿瘤尚可侵及邻近器官,如左肾包膜,胰腺,肝脏,胃大弯及左膈肌等。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗  

多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状,而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。   

1.手术治疗

腹探查术,术中明确肿瘤外侵的范围,切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器,无法切除者应行组织活检术,且常规行肝及腹腔淋巴结活检,为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散,仍以辅助化疗为好。   

2.放疗

过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时,可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。   

3.化疗

高度恶性或Ⅲ期患者,应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP,共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应,但给予相应的对症支持治疗,一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗,则化疗周期可适当减少。   

(二)预后   

Martins等指出,原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关,尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者,其3年、5年生存率分别为75%和60%;而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ~Ⅱ期者,其2年、5年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为:PSLⅠ~Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。Ahmann报道49例脾脏恶性淋巴瘤,指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好。全组5年生存率为31%,分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5年生存率为60%。

2.护理

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。


合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

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疾病介绍

原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma,PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,是指病变首发于脾脏,而无脾外淋巴组织受侵,脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织,常为恶性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD晚期极易侵及脾脏,但原发于脾脏的确极少见。

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