(一)发病原因
病因目前尚不明确。要看患者的实际病情。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
血小板减少,脾肿大,结节
皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20% ;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意,主要发生于中,老年人,无性别差异,呈单发性或多发(皮下)皮肤结节,好发于四肢,皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红,紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退,个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成,原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好,继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征,后天性大疱性表皮松解症,原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。
组织病理:真皮和皮下组织内瘤细胞浸润,在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性,除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外,表现为在以小淋巴细胞的背景中出现:
1.较多浆细胞样淋巴细胞,核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。
2.较多甚至很多散在的浆细胞,浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于浸润灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。
3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞,中心母细胞,免疫母细胞,特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润,多形性较明显,核分裂象亦较多见,免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM),瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。
4.免疫组化:特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子,免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-,大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。
(一)治疗
放射线疗法。
(二)预后
原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。