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概述:原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
疾病常识
1.病因

病因目前尚不清楚,肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分,甚至可达深部和皮下组织,偶呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润,10%损害表现为滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一,即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL,预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展,对局部治疗效果也良好。

2.预防

预防:

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

诊断方法
1.症状

丘疹,结节,红斑(边界清楚,高出皮肤)


本病多见于男性老年人,皮肤结节,斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮,大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃,典型者周围绕以较小丘疹,轻度浸润斑块和(或)图形红斑,轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿以前数个月或20年,有些患者的小丘疹,结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。

皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹,斑块和(或)肿,周围绕以红斑,多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部,本病男多于女2倍,不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见,头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

2.检查

组织病理:真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯,早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在,随着疾病进展,肿B细胞增大,数目增多。

FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞,滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞,此的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和(或)附属器周围呈片状,团块状浸润,10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型),浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链的克隆,在某些病例中可见浆细胞与细胞之间的过渡形,突出的是,看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞,根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)淋巴,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴;在晚期甚至在陈旧肿中,虽可示明显MC淋巴,但常示大细胞(LC)淋巴,炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞,浆细胞和巨噬细胞,约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性),免疫标记示细胞除表达全B细胞抗原(CDl9,C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRC或IRA。

免疫病理:肿B细胞标志物CD19,CD20,CD22,CD79α阳性,细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物,即kappa或lambda轻链,而小是二者都呈阳性,肿期免疫球蛋白染色阴性,皮肤滤泡中心细胞淋巴并不表达CD5或CD10,与淋巴结滤泡中心细胞淋巴相比,原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白,大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗

放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。   

(二)预后   

Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。

2.护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.避免油腻难消化食物;2.避免油炸、熏制、烧烤食物; 3.避免高盐高脂肪食物。


(1)忌烟、酒、咖啡、可可。

(2)忌辛辣、燥热动血的食物。   

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

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疾病介绍

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。  

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