(一)发病原因
表现为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者,故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。
(二)发病机制
发病机制为常染色体显性遗传家族,目前没有其他相关内容描述。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
表皮角化,丘疹,肢端角化
常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。
损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状,皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖,手指屈侧,腕,前臂,肘,膝,掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹,可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚,变白,损害逐渐增多,持续终生不消退。
组织病理:明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生,表皮细胞无空泡变性和角化不全。
(一)治疗
尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。
(二)预后
可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。
1、保持生活有规律和心情愉快,避免精神紧张。
2、注意皮肤的清洁卫生,避免有害物质的刺激。调整胃肠功能,保持大便通畅。
3、要避免搔抓等刺激。特别是头部,由於毛发多、皮脂腺和汗腺较丰富,排泄物也多,所以更应该保持清洁卫生。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
1、宜多食维生素E丰富的食物, 如芹菜、苋菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金针菜、黑芝麻等。宜多吃含粘蛋白的骨胶质多的食物,如牛骨汤、排骨汤等。
2、忌过食糖和脂肪丰富的食物,如肝类、肉类、洋葱等酸性食物。