病因及发病机制:本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。
1、诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明,有报道认为是化学物质,药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒,细菌,寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
2、循环免疫复合物的损害,抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子,这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生,有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
3、阿蒂斯( Arthus) 反应由IgG,IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。
本病由于病因不明,故无有效的预防措施,有报导称本病是由于过敏反应引起,故发病时应严格排查,一旦确定是由过敏原引起,应立即移除过敏原,并避免与过敏原再接触,同时应适当地锻炼,提高机体的免疫力,改善过敏体质。
关节疼痛,风团,淋巴结肿大,关节肿胀,类似荨麻疹的皮肤潮红斑块,瘙痒,点状出血,发热伴有皮疹,高热,色素沉着与色素减退
荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:
①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间,起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。
②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹,但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失。自觉有痒感或烧灼感。风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血。少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。
③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等,晚期可出现肾脏损害,少数病例可发生癫痫,脑膜炎及单侧视神经炎等,血管炎性荨麻疹常是皮肌炎,变应性血管炎,SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。
实验室检查可见血沉增快,血清补体水平降低,抗体滴度阳性(ANA,ENA dsDNA,SSA,SM),类风湿因子阳性,循环免疫复合物增高。
可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种:
(1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快,严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4 降低更明显。
(2)直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
治疗原则
目前,尚无特效治疗方法,一般以支持性疗法为主:
①及早应用皮质类固醇,以预防肾损害等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于强的松30~50 mg ,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意激素的副作用。
②可以试用非甾体类抗炎药,如消炎痛、芬必得、诺松等。
③部分病例用氨苯砜治疗有效。
④必要时,也可考虑应用地塞米松。用法为5 mg 静脉滴注,1 次/ d,连用3 天停4 天,或2.5 mg 口服,12 小时1 次,每周连用3 次。一般抗组胺类药物无效,但可以对症止痒。
5.免疫抑制剂 可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
预后
皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。
很多的患者在皮肤出现瘙痒感的时候都会使用热敷的方法来治疗,这种方法虽然能够暂时缓解症状,不过由于会使患者的血管紧张,所以会释放出更多的过敏原,反而会给患者带来影响,加重病情。另外,很多皮肤病的护理都是不能用手去搔抓的,荨麻疹性血管炎也不能例外,因为这种疾病在搔抓之后不但不能止痒,反而会加重瘙痒的现象。
荨麻疹性血管炎患者在饮食方面也应该注意,平时应该尽量少吃油炸、辛辣刺激性的食物和容易引起体内的热性反应的食物,平时要多吃新鲜的蔬菜和水果。
宜吃食物
1.宜吃维生素P含量高的食物; 2.宜吃维生素E含量高的食物; 3.宜吃维生素C含量高的食物。
忌吃食物
1.忌吃发物的食物; 2.忌吃容易诱发过敏的食物; 3.忌吃刺激性的食物。
多吃含有丰富维他命的新鲜蔬果或是服用维他命C与B群,或是B群中的B6。多吃碱性食物如:葡萄、绿茶、海带、蕃茄、芝麻、黄瓜、胡萝卜、香蕉、苹果、橘子、萝卜、绿豆、意仁等。