本病为一种罕见的先天性疾病,其发病机制尚不明确,一般认为是胚胎在发育第5 周左右,中胚层软骨支离开躯干发育成熟,形成尺桡骨过程中,近端未分离所致。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,但应注意对于患儿,其手术治疗时间不应拖得过晚,以防止手部肌肉发生废用性萎缩。
肌肉萎缩,前臂有旋前畸形
患者主要表现为不同程度的旋前畸形,双侧前臂活动受先限,若时间较长,有可能导致肌肉萎缩。
对本病主要是进行X线检查。
关节强直可发生肱桡,肱桡尺或肱尺关节,如发生肱尺或肱桡关节融合者,常常有桡骨或尺骨缺如。
在婴幼儿期,关节融合可能为软骨性,X线片上显示不出来,随着看看增长及内化出现,肘关节融合才能在X线片上显示出来,肘关节功能丧失程度与肘关节融合的固定位置有关,肩关节盂或肱骨头发育不良或缺如可加重畸形及肩关节的不稳定性。
在治疗上,若患者肱二头肌、肱三头肌有收缩功能,可考虑进行人工关节置换。
单侧肘关节融合者,通过截骨将前臂固定在功能位置上,以部分恢复右肘关节功能及日常生活能力。对侧肘关节受累者,可考虑进行肘关节成形术。肘关节无骨骺者,到学龄儿童可考虑行截骨矫正,防止肌肉废用性萎缩。
1.功能锻炼:进行患肢等长收缩和舒张运动,炎症消退后进行关节伸屈功能锻炼,以防肌肉萎缩并减轻关节内粘连。
2.早期、足量、有效、联合应用抗生素。
3.体温过高,给予物理降温或药物降温。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。