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概述:小脑扁桃体下疝
疾病常识
1.病因

病因(60%):

目前,对本病的发病机制意见不一,多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸,加之后颅凹的容积缩小,更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内,有的甚至降至枢椎或更低,以至严重损害小脑,脑干和高位颈髓,颈神经等,并可引起脑积水,本病常合并其它枕大畸形,如颅底凹陷,寰枕融合,扁平颅底,颈椎分节不全等。

2.预防

本病预防措施无特殊,要注意用药安全:

1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用,但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。

2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用,能改善症状从而提高生活质量,对减轻神经损害无作用。

3.对于暂不需手术,存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。

诊断方法
1.症状

醉汉步态,共济失调,颅内压增高,脑积水,感觉分离,感觉障碍,声音嘶哑,吞咽困难,眼球震颤


轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤,感染,咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重,由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面:

1.颅神经和颈神经症状:表现为声音嘶哑,吞咽困难,颈项部疼痛及活动受限等。

2.脑干延髓症状:可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。

3.小脑症状:可出现共济失调,走路不稳及眼球震颤。

4.颅内压增高症状:可出现头疼,呕吐,眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

5.脊髓空洞症表现:伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

2.检查

为明确诊断和鉴别诊断需要,MRI检查也就是磁共振成像。是断层成像的一种,它利用磁共振现象从人体中获得电磁信号,并重建出人体信息。可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位,有无延髓及第四脑室下疝,脑干的移位,有无脊髓空洞及脑积水等,X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。

治疗方法
1.治疗

一、手术原则   

以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。   

二、用药原则 

1.注意水电解质平衡,术中补充失血。   

2.术后酌情预防感染,使用营养神经药物。   

3.对症治疗。

2.护理

1.保证休息。

2.清淡饮食。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃补肾健脾的杂粮粥; 2.宜吃含有维生素丰富的蔬菜; 3.宜吃含有纤维素方法粗粮。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激性的蔬菜;2.忌吃苦寒,生冷的水果; 3.忌吃发性的肉食。


1.多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2.日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

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疾病介绍

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征,为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。 目前,对本病的发病机制意见不一,多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸,加之后颅凹的容积缩小,更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内,有的甚至降至枢椎或更低,以至严重损害小脑,脑干和高位颈髓,颈神经等,并可引起脑积水,本病常合并其它枕大畸形,如颅底凹陷,寰枕融合,扁平颅底,颈椎分节不全等。

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