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概述:先天性红细胞膜病
疾病常识
1.病因

细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。

2.预防

本病是遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。

诊断方法
1.症状

黄疸,脾肿大,溶血


球形红细胞溶血,贫血,黄疸和脾肿大,通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无,常有脾肿大,红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

2.检查

贫血程度的变化殊异,红细胞计数一般为300万~400万/μl,在再生障碍危象时可降至100万/μl以下,血红蛋白亦成比例地下降,由于红细胞呈球样,而平均红细胞体积正常,红细胞的平均直径稍低于正常,因而红细胞酷似小球形红细胞,平均红细胞血红蛋白的浓度增高,网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。

红细胞的渗透脆性呈特征性增高,但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时,试验结果可能正常,直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性,红细胞自溶现象增加,但加入葡萄糖后可被纠正。

治疗方法
1.治疗

脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。

2.护理

1.加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

2.预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

3.抗感染疗法

由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。

3.饮食保健

宜吃食物

1宜吃富含维生素、矿物质元素的食物; 2宜吃富含优质蛋白的食物; 3宜吃易于消化的食物。

忌吃食物

1辛辣刺激的食物; 2油腻脂肪、胆固醇高的食物。


平时的饮食营养一定要上去,这样才能保证身体细胞的上升。

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疾病介绍

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。贫血程度的变化殊异,红细胞的渗透脆性呈特征性增高。

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