病预后严重，病死率约20%～25%，发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈，确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月（1～228月），存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%，并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。

烦躁不安，肝脏肿大，心动过速，收缩期杂音，面色苍白，发绀，心脏扩大，四肢湿冷，拒食，呼吸困难

本病的特征为：

①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭。

②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱。

③心脏无明显杂音。

④心电图表现为左室肥厚，或V5，6导联T波倒置。

⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低，组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。

2/3病儿的发病年龄都在1岁以内，临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

1、一般症状

可按照症状的轻重缓急，发为三型：

⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难，呕吐，拒食，口周发绀，面色苍白，烦躁不安，心动过速，肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征，少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁，面色灰白，四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状，此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。

⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音， 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等，多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。

⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上，症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响，经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。

大部分病儿属于急性型，慢性型约占1/3，新生儿期发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状，偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。

2、体征方面

心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起，心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音，少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。

1、X线检查：以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义，左房常增大，肺纹理增多，肺瘀血明显。

2、心电图检查：多数呈左心室肥大，ST段及T波改变，长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左，右心室同时肥大，此外，偶见早搏及房室传导阻滞，缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

3、超声心动图检查：可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强，左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。

4、心导管检查：可显示左房，肺动脉平均压及左室舒张末压增高，左心室选择性造影可发现左心室增大，窒内造影剂排空延迟，二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

一、一般治疗

加强护理，预防呼吸道感染。　　

二、内科治疗　

治疗原则：积极和有效的控制充血性心力衰竭。　

1、洋地黄药物　

急性心力衰竭：静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化。

病情好转后：按维持量长服用地高辛，停药指征：症状消失2年后，胸片心胸比例=55%，心电图恢复正常。必要时可加用利尿剂。　

注意事项：过早停药可导致病情恶化。　

2、多巴胺等正性肌力药物及巯甲丙脯酸、速尿：用于危重病例的辅助治疗。　

3、开搏通：用其他药的同时长期口服，有一定改善心功能的作用。　

禁忌症：对此药过敏者禁用，孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自家免疫性胶原性疾病患者慎用。　

4、免疫抑制剂治疗：主要用强地松。

剂量1.5mg/(kg?)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量。疗程1～1.5年。　

停药指征：至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药。　

5、用抗生素控制肺部感染。　　

三、手术治疗：　

心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者：进行心脏移植术。　

合并二尖瓣关闭不全：进行膜换置术。　

本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。

1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)。

2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。

宜吃食物

1.宜吃滋补性的食物； 2.宜吃高蛋白的食物； 3.宜吃增改善免疫力的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣性的食物； 2.忌吃烟熏制的食物。

 避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。