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概述:肠病性肢皮炎综合征
疾病常识
1.病因

疾病病因:

病因尚不明了,可能是由于胰酶分泌不足所致,也有人指出为隐性遗传,近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

2.预防

预防措施:注意补锌,预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症。在艾滋病流行的地区,该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性。患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外,可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛。

诊断方法
1.症状

食欲不振,腹胀,舌炎,胃肠道症状,腹泻,皮肤轻度糜烂,结痂,毛发脱落


1.皮肤损害:原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围),皱襞部(颈前,大腿内侧等处),肘,膝,头顶,眼,鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥,潮红,剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

2.胃肠道症状:约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便,此外,尚有食欲不振,腹胀等。

3.毛发脱落:头发稀疏或全脱,眉毛,睫毛亦可脱落,到成年期,甚至腋毛,阴毛,毳毛均不生长。

4.其他:部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作,时好时坏,经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染,粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

2.检查

组织活检: 皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

治疗方法
1.治疗

治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。

2.护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃低糖的食物; 2.宜吃植物蛋白质含量高的食物; 3.宜吃维生素C、B含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣等刺激性的食物; 2.忌吃高糖的食物; 3.忌吃多渣性的食物。


1、肠病性肢皮炎综合症食疗方

1、吃三豆粥

取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

2、吃猪胰泥

将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

3、吃果子糊

将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

4、吃苹果泥,喝苹果汁

将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

2、适宜饮食

注意补锌,多吃含锌丰富的食品,如大豆牛肉,牛乳和各种鱼类食品。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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疾病介绍

肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病,1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征,1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征,本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。

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