可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。
感染因素(35%):
最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
其他因素(25%):
昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。
食物因素(15%):
主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
药物因素(15%):
如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
发病机制
在上述因素的致敏作用下,体内发生变态反应,其机制有如下可能:
1.速发型变态反应
致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。
2.抗原-抗体复合物反应
这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA),后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体,其小分子部分属可溶性,在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上,激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放溶酶体酶,引起血管炎,累及相应器官。另一部分免疫复合物中,抗体多于抗原,复合物分子量大,属非溶性者而沉淀下来,被单核巨噬细胞系统所清除,一般不产生病理变化。
3.细胞因子的作用
已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。
因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关,因此应积极防治感染性疾病,平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,如一旦感染则应及时彻底治疗,感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常,做好各种预防接种工作等。
皮疹呈瘀点,全身过敏和发热皮疹关节痛,水肿,蛋白尿,黑便,血尿,恶心与呕吐,水肿伴蛋白尿,全身持续性水肿,鼻衄
临床表现
1、肾脏表现
以血尿、蛋白尿为主。
(1)血尿:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。
(2)蛋白尿:程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
(3)水肿:一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
(4)高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史,目前正在用抗高血压药,血压虽然低于140/90mmHg,亦应该诊断为高血压。
2、肾外表现
主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。
(1)皮疹:分布于两条腿的伸展的一侧,呈对称性,病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色,略高出皮面,可伴痒感及风团,并反复成批出现。
(2)关节常发症状:一半过的病人会出现关节肿痛,以膝关节、踝关节多见,活动可受限,一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。
(3)胃肠道症状:1/3病人出现腹部绞痛,为阵发性,时断时续,主要痛在肚脐周围,可伴呕吐、黑便、呕血等,个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。
(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少数伴头痛、抽搐。
3、其他表现
过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等,而出现相应症状。
1.尿液检查
主要为血尿和(或)蛋白尿,多属低选择性,如有间质小管损害,可出现小分子蛋白如RBP,β2微球蛋白,溶菌酶等增高。
2.血液检查
血常规及出凝血试验均可正常,血小板计数和功能试验正常, ESR升高,血生化及肾功能可因临床表现类型的不同而正常,或出现相应的异常改变。
3.血液特殊检查
血补体C3,C4均正常,早期IgA可升高,并可检出IgA类风湿因子,其他如IgG,IgE均可增高或正常,部分病人免疫复合物阳性。
4.病理检查
常见局灶系膜增生病变,严重弥漫增殖和新月体形成,免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征,皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别,
5.毛细血管脆性试验:约有半数呈阳性,其他还应做B超,X线等检查,必要时做心电图,CT等检查。
(一)治疗
1.一般治疗
急性期应卧床休息,如有明确过敏原,应脱敏治疗,无明确过敏原者,应注意有无感染或隐性感染,可同时抗过敏治疗,有出血症状者应止血治疗,呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克,losec)0.3~0.5mg/(kg·次),2次/d,有水肿者可应用氢氯噻嗪,螺内酯或呋塞米等利尿剂。
2.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素对腹痛疗效好,对控制出血性皮疹,关节肿痛及蛋白尿有一定的效果,但对过敏性紫癜的血尿无效,一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人,对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗,能显著改善预后,可选用泼尼松,剂量为2mg/(kg·d),疗程1~2周。
3.免疫抑制剂
对于Ⅳ~Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎,使用皮质激素的同时,应给予环磷酰胺(CTX)治疗。
4.抗血小板制剂
长期口服双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服,对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。
5.中医中药
可选用雷公藤多甙片,适用于Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎,初始剂量2mg/(kg·d),1月后改为1.5mg/(kg·d),服用1月,最后以1mg/(kg·d)维持1~2个月,对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。
6.其他
有人报道应用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0.25~0.5mg/(kg·次),3~4次/d,可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变,维生素E也有部分治疗作用,Ⅳ~Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附,有望获得肾功能的改善,对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。
(二)预后
一般认为本病儿童预后较成人佳,大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常,预后与临床及病理类型相关,临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿,病理上Ⅲb级以上患儿,常遗留持续的肾损害,并最终导致肾功能不全,但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后,认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多,而且15%在10年后,20%在20年后进展到终末肾功能衰竭,应引起重视。
1.对儿童过敏性紫癜肾炎的生活起居护理:病室保护空气新鲜,定期定时用紫外线照射消毒,每日用84液擦拭室内物品,让患儿防寒保暖,预防感冒,病期不要到公共场合活动,急性期重者应卧床休息,经常更换体位,以防血栓等并发症形成;不能过劳,以免病情复发加重
2.对儿童过敏性紫癜肾炎的临床护理:保持床铺平整、干净无皱褶,水肿重者经常更换体位,以防皮肤压疮。保持皮肤清洁、干燥、及时换内衣,紫癜瘙痒忌用力搔抓,用不含肥皂等碱性物质的温水清洗,观察有无腹痛、恶心呕吐及便血等,腹痛剧烈者,及时咨询主治大夫,进行规范处理。
3对儿童过敏性紫癜的饮食护理:一般不需特殊限制饮食,给富于营养、易消化、高碳水化合物和高维生素低脂饮食,蛋白质入量依肾功而定(专科大夫会为患儿制定合理的食谱),大量蛋白尿期间不易过多,以动物性优质蛋白为宜,伴水肿和高血压要限制水、钠入量,有消化道出血,给予无渣流食,出血量多的应禁食,勿热敷,尽量避免鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等可能诱发过敏的食物,以免复发。
4.防止儿童过敏性紫癜肾炎病情复发:患儿和家属要认识到儿童过敏性紫癜肾炎患者有不同程度免疫功能下降,很容易继发感染,因此勿去公共场所预防感冒、感染;还应避免食用或接触可能的过敏原,定期回院复查。
宜吃食物
1.宜食清淡的食物; 2.低盐和低脂饮食; 3.宜食优质低蛋白和高维生素饮食。
忌吃食物
1.避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食; 2. 忌食烟酒。
小儿过敏性紫癜肾炎饮食宜忌
1、 饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜、水果。
2、 要清淡饮食,低盐,低脂,优质低蛋白和高维生素饮食。
3、 避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。
4、 忌食烟酒。
5、 对于尿血患者,应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等,以免助热化火加重病情。
6、 尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补。
小儿过敏性紫癜肾炎食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
1.银花、二草煎:金银花、紫草、莤草各15g,将三味药加水适量煎20分钟,倒出汤汁,药渣可再煎一次。喝汤,每日1-2次,连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。
2.旱莲、茅根炖肉:旱莲草30g,白茅根30g,猪瘦肉50g,三物放入砂锅中,加水1000ml,炖至500ml,分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作,缠绵不愈,皮疹隐约散在,镜下血尿不消者。急性期忌用。
3.取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克,红小豆50克,水煎分3次服用,连服10~15剂。
4.茅根甘蔗水:甘蔗500克(切片),白茅根150克,水煎代茶饮。
5.活蚌取肉150-250克,玉米须100克,同煮汤食用。
6.组成:生姜皮12 克、冬瓜皮15 克、车前草15 克。用法:水煎服。
7.组成:大蒜2~3 个、蓖麻子70 粒。用法:合捣,敷足心,每12 小时换药1 次,连用1 周。
8.组成:黑鱼1 条、茶叶6 克。用法:黑鱼去年脏,茶叶纳入鱼腹,文火煮1 小时,喝汤吃鱼。