一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

三、调情志：因精神刺激可诱发出血。

四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。

五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。

反复出血，出血倾向，骨质破坏，腹痛，血尿，异常子宫出血，肌肉萎缩，黑便，关节畸形，鼻衄

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

1、皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2、关节积血：是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：

A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.后期：关节纤维化、关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血肿：在重型血友病 A 常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生。多见于用力的肌群。

4、血尿 重型血友病：A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡，咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关。鼻衄，舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致。舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8、由出血引起的压迫症状及其并发症：血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木，感觉丧失，剧痛，肌肉萎缩等。舌，口腔底部，扁桃体，咽后壁，前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

一、 血象：一般无贫血，白细胞，血小板计数正常。

二、凝血检查：出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间(PT)正常，活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)，能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

三、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%)，因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。

一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿司匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗：

①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度)。严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg。需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。 　　

如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。 　　

②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。 　　

三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。 　　

四、局部出血：压迫止血为主。

(1)预防出血的护理

1、避免接触有危害或可以造成损伤的物品。

2、尽量避免肌肉注射)深部组织穿刺。必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。

3、避免手术：如必需外科手术时，应在术前)术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

(2)止血局部压迫。如皮肤出血时，行加压包扎止血，口腔)鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血，关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢，保持功能位，尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。

(3)减轻疼痛，疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。

(4)预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。

(5)健康教育指导家长让患儿养成安静的生活习惯，避免损伤引起出血。

宜吃食物

1、宜吃高钙食物； 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜； 3、宜吃止血、补血的食物。

忌吃食物

1、忌吃高脂肪食物； 2、忌吃辛辣刺激性食物； 3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。

适宜食物(以下资料仅供参考，详细情况询问医生)

1、保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

2、提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。

4、高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。

5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

禁忌食物

1、高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

2、辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。

3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。

4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。

5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。

慎服的药物及食物：

牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿司匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。