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概述:外阴恶性横纹肌样瘤
疾病常识
1.病因

病因:

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌,神经外胚层,组织细胞,上皮细胞,黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

发病机制

肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜,切面灰褐色或棕褐色,可见散在出血灶。

光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞,泡状核,核仁明显,呈“猫头鹰眼样”,部分核偏位,大部分胞浆内见透明,淡嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性,电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性,Cytokeratin各型中,主要可见CK8和CK18阳性,大部分细胞胞浆CD99,NSE,Leu7等阳性。

2.预防

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

诊断方法
1.症状

周身炎症反应,皮下结节,瘙痒


外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性,活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛,病程数月到1年不等,其中大多数位于大阴唇,阴阜者较少。

2.检查

肿瘤标志物检查、免疫组化检测、组织病理学检查。

外阴部妇科常规检查是对外阴进行初步的常规检查,用于为进一步的诊断提供依据,同时可以预防和及时治疗阴道疾病。正常外阴,阴毛呈尖端向下,三角形分布,大阴唇色素沉着,小阴唇微红,会阴部位无溃疡、皮炎、赘生物及色素减退,阴蒂长度<2.5cm,尿道口周围粘膜淡粉色,无赘生物。

治疗方法
1.治疗

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发,1例6岁出现复发,1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者,分别于术后1,3,26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除,其中1例于10个月后再次复发,第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月,患者无瘤生存。

2.护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

 
3.饮食保健

宜吃食物

1.可多吃有营养易消化的食品; 2.多食新鲜蔬菜、水果。

忌吃食物

1、先兆流产的饮食禁忌包括不能吃生冷、寒冷的食物; 2.孕妇在怀孕期间不可饮酒; 3.不能吃热性食物。


外阴恶性横纹肌样瘤食疗方

(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

(1)苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

(2)龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

(3)白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

(4)冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

(5)苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

外阴恶性横纹肌样瘤饮食宜忌

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(3)忌公鸡、鹅等发物。

(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

(5)溃疡、出血忌温热性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

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疾病介绍

外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

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