红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。
专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。
腹痛,乏力,恶心,恶寒,蛋白尿,腹泻,低热,黑尿
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。
(1)血象:
① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。
② 红细胞最低降至0.5×1012/升以下。
③ 网织红细胞明显增高>0.20。
④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。
⑤ 白细胞升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;
⑥血小板计数正常或增高。
(2)骨髓象:
① 红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。
② 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
(3)尿检查:
① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。
② 尿隐血试验阳性率可达60%~70%。
③ 尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。
④ 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。
⑤ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
宜吃食物
1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃性味平和的肉制品。
忌吃食物
1.忌吃蚕豆; 2.忌吃扁豆; 3.忌接触樟脑球; 4.忌吃含有薄荷成分的食物。
禁止食用的食品:珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。禁食生熟蚕豆。
可多食食品:多吃新鲜蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄、桔、桃等。多吃富含蛋白质食物,如猪肝、瘦肉、青鱼等。