发病原因
病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。
发病机制
听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。
在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时则正相反。
两侧发生的几率各家报告结果不一。总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内。因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧因粘连较多，常无法肉眼分清。这使手术保留面神经成为难题，因而显微手术就格外重要。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦听神经。
听神经瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，耳鸣是听神经瘤的首发症状，只要耳鸣象秋蝉的叫声，应立即找专科医生诊治，头部计算机体层摄影或磁共振成像能确诊，肿瘤直径>3cm或已有颅内高压者，手术切除肿瘤是唯一出路;如肿瘤直径<3cm，可考虑行γ-刀或X-刀治疗，但费用稍高，到目前为止，仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失。
发作性眩晕，呛咳，咽反射，视乳头水肿，耳前庭听觉失衡，震颤
(1)早期症状：
①耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。
②听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。
③眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感;因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。
④患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。
(2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状：
①三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木。
②可出现同侧周围性面瘫。
③晚期，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。
④头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛;尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。
神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
听力检查
有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第ⅢⅣ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
前庭神经功能检查
听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时，位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
神经放射学诊断
(1)X线平片：
主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上;内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
(2)脑血管造影：
所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移;桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。
(3)CT及MRI检查：
目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断。但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查，以评估其生长情况。
脑干听觉诱发电位
脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
一.外科手术治疗为主。
根据肿瘤发生的部位和症状，可采用不同途径的术式。
1.小的(直径为1～8mm)局限于内听道的肿瘤，以颅中窝进路。
2.中等大(直径小于2.5cm)听力损失较重者，经迷路进路。
3.大的(直径在2.5cm以上)多取枕后进路或用经迷路—经枕下联合进路。
耳科手术进路的优点是可循迷路段面神经追认被肿瘤挤压的内听道和颅内段面神经。可以保存面神经和部分听神经的功能。
二.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)：无颅内压增高，肿瘤直径〈3CM者可考虑，肿瘤较大者亦可先部分切除和/或脑室分流术缓解颅高压后再行γ-刀、X-刀治疗。
三.预防感染、营养神经治疗及并发症处理。
(1)药物对肿瘤本身无特效。
(2)纠正脑水肿，降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，必要时可使用人血白蛋白。
(3)注意电解质与体液平衡，术中补充失血。
(4)术后酌情使用抗生素预防感染，可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
(5)对症治疗，有并发症者针对并发症处理。
在饮食上宜多吃新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质的食物;养成良好的生活习惯，戒烟限酒;不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等。注意锻炼身体，以改善体质的情况。
宜吃食物
1.宜吃清淡的食物； 2.宜吃具有营养神经作用的食物； 3.宜吃含有锌元素高的食物。
忌吃食物
1.忌吃高脂肪的食物； 2.忌吃高糖性的食物。
高热量、高蛋白、高维生素流食及新鲜蔬菜汁或果汁,饮食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。
