本病隐性遗传患者发病早，病情重，发展快，预后极为恶劣，以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲，显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型，因此可等到勉强正常就学和就业的机会，本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%，另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。

视力常呈雾状模糊感，视力障碍，夜盲

很早就有夜盲，暗适应减低，中心视力可保持很久，但视野逐渐缩小，及至晚期中心视力减退，视野呈管状，病人行动困难，工作和生活均感不便。

视网膜杆体受累，因而产生夜盲而为童年初期出现的一个症状，中周部环形暗点(通过视野检查发现)逐步扩大，以致最后中心视力减退。

检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着，视网膜动脉狭窄，视乳头可呈黄蜡色，其他临床表现有变性性玻璃体混浊，白内障和近视，本病尚可合并先天性听觉衰减。

诊断可藉助于特殊检查（例如暗适应，视网膜电图），必须排除与视网膜色素变性相似的其他视网膜病变（例如那些伴有梅毒，风疹，氯喹中毒者），也应检查病人的家族以确定其遗传方式。

眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常，俟后随病程进展而渐次出现眼底改变，典型的改变有

1、视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列，色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集，以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底，在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹，玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。

2、视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著，在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。

3、荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩，视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

目前尚无有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人，初步报告证实可增进视力。

文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 　　

1、遮光眼镜片之选用：强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 　

2、避免精神和肉体的过度紧张：过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

宜吃食物

1.宜吃富含维生素A的食物； 2.宜吃明目清肝的食物； 3.宜吃富含优质蛋白的食物。

忌吃食物

1.忌吃减弱视力的食物； 2.忌吃辛辣刺激的食物； 3.忌吃油炸的食品。

一、增加铬元素含量

人体内铬元素含量降低，可改变眼睛晶状体和眼房水渗透压，导致晶状体变凸以及增加屈光度，形成近视。另外，铬元素含量不足，还会影响蛋白质和脂肪正常代谢，特别是阻碍氨基酸运转。

二、增加体内硒元素含量

视网膜色素变性饮食要注意硒元素的摄入，它是必要的维护人体生命力营养成分，同时也是重要的人体内抗氧化酶活性中心，可以延缓细胞衰老，调节维生素的吸收与消耗，防止眼科疾病的发生。

三、增加铜元素含量

铜是重要的人体微量元素，在色素的形成中起重要作用，因此必须加强视网膜色素变性饮食中铜元素的摄入。以免由于铜代谢发生异常而诱发视网膜色素变性，影响视力。

四、增加锌元素含量

锌元素为酶的活性中心，在人体内有重要作用。因为眼内代谢比较活跃，锌元素缺失会减少房水的产生，降低眼组织的抗氧化能力，导致视网膜病变及视神经萎缩。

饮食合理营养可有效控制疾病的发展，有利于病症的快速治愈，因此，家人一定要注意视网膜色素变性饮食的搭配，来降低疾病对患者身体的危害。