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概述:生长激素释放抑制素瘤
疾病常识
1.病因

生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,其发病原因仍在研究中。

1、内分泌系统:生长抑素能明显抑制胃肠系统,尤其是胰腺的内分泌激素的释放,这些激素包括;胰岛素、胰高血糖素、胃泌素、胃动素、胰泌素、缩胆囊素、胰多肽和血管活性肠肽等。无论是正常组织还是肿瘤组织,生长抑素都能通过特异的或受体的作用,抑制上述肽类激素的释放。

2、中枢神经系统:抑制脑垂体释放促激素,如生长激素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素和泌乳素等。

3、胃肠道:生长抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指肠运动、胆道和胆囊运动、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和甘油三酯等的吸收。生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应,对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用。

2.预防

尚无专项的预防措施,主要定标于早期诊断早期治疗,注意卫生饮食。

诊断方法
1.症状

糖尿,腹痛,消化不良,脂肪泻,腹泻


由于本病临床表现的复杂多样性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断,如果病人同时存在糖尿病,胆石症,脂肪泻这三联症表现,以及消化不良,胃酸过少,体重下降,腹痛或腹部肿块等症状,应想到有患生长抑素瘤的可能性,再结合实验室检查,胃肠钡餐,十二指肠低张造影检查,B超,CT,MRI检查,选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

临床表现

1.糖尿病

2.胃酸过少

3.胆石症

4.腹痛

5.腹泻

总之,生长抑素瘤的临床表现十分复杂,呈现多样性改变,而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的,有人把同时有糖尿病,胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。

2.检查

1.实验室检查

(1)胃液分析:胃酸过少甚至无胃酸。

(2)血糖升高,或葡萄糖耐量试验下降。

(3)基础血浆生长抑素测定:为诊断本病的主要依据,任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人,都应测定其血浆生长抑素水平,在清晨空腹状态下,正常人的生长抑素水平<100pg/ml,生长抑素瘤病人为0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml,但少数病人也可能出现假阴性结果。

(4)激发试验:对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能,而血浆生长抑素水平又不升高的病人,可通过激发试验来进一步明确诊断。

①甲苯磺酰丁脲(D860)激发试验:静脉注射甲苯磺酰丁脲后,有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放,使血浆生长抑素水平明显升高,而无肿瘤者则不升高。

②钙-五肽胃泌素试验(Calcium-Pentagastrine Test):本病病人在静脉注射钙(葡萄糖酸钙)和五肽胃泌素后3分钟,血浆中生长抑素水平可增加2倍,10分钟后逐渐恢复正常;无论胰腺或胰外生长抑素瘤病人,伴有肝脏转移者,其血浆生长抑素水平也显著增高,该试验不能使正常人或胰腺腺癌病人血浆中生长抑素浓度增高。

2.定位诊断

(1)胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查:对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤,可见充盈缺损,十二指肠环变大,压迹等改变,但对胰腺体,尾部肿瘤无帮助。

(2)B超,CT或MRI检查:由于本病瘤体通常较大,常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤,定位诊断率高。

(3)选择性腹腔动脉造影:能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶,对本病的定位诊断意义与B超,CT和MRI相仿,诊断率大于85%,但这些检查都只能确定肿瘤的存在,而不能作出定性诊断。

治疗方法
1.治疗

1.外科治疗

外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效。   
(1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术。   

(2)对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。   

(3)对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。   

2.内科治疗   

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是,由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用链脲霉素(Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明显改善;另1例侧单用阿霉素,也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果,1年存活率为48%,5年存活率为13%。

2.护理

1.避免抽烟饮酒 饮酒过度,直接灼伤食管、脾、胃、肠,累及于肝脏、胰腺,耗伤气血津液,导致消化脏器炎症和肝脏硬化。

2.注意饮食卫生,不吃发霉的粮食及其制品,不吃腌制的食物,不吃病死禽畜。

3.不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。

4.减少猪、牛、羊等红肉的摄入,避免过度肥胖。

5.控制食用盐和调料的摄入,少吃深加工食品。

6.不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。

7.忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量,进食时保持心情舒畅,心态平和。

3.饮食保健

宜吃食物

1、宜吃流质性食物; 2、多吃温性食物; 3、宜吃碱性食物。

忌吃食物

1、忌食寒凉性食物; 2、忌吃含纤维的食物; 3、忌食肥腻、坚硬类食物。


1、不暴饮暴食,不过多摄服冷饮、冷食。

2、保持大便通畅,便秘病人应吃富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。  

3、少吃精米、精面,多吃糙米、全麦片、五谷杂粮、玉米面、黄米饭、豆类(黄豆、扁豆、架豆、豌豆)等。

4、常吃富有营养的干果种子类食物,如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干等。这些食物含多种维生素、矿物制裁及纤维素、蛋白质和非饱合脂肪酸等。

5、饮食要定时、定量、少食、多餐。要有计划地摄入足够的热量和营养。少食多餐对消化道癌症病人更合适。

6、多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果。

7、常吃含有抑制致癌作用的食物,如苤蓝、卷心菜、荠菜等。

8、不吃盐腌及烟熏的食物,特别是烤糊焦化了的食物。

9、坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。

10、食物应尽量保持新鲜,不吃发霉变质的饮食。

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疾病介绍

生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞的肿瘤,由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢,糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症,又称为生长抑素瘤综合征,生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下丘脑、胰腺D细胞、胃,十二指肠和小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌和外分泌,而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩,故又称其为抑制激素,1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征,生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道,本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁,男、女病人几乎均等。

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