(一)发病原因
各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，腺病毒，B19病毒，登革热病毒，尤以巨细胞病毒，疱疹病毒和EB病毒常见，细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒，结核病等，寄生虫病如疟疾，弓形虫病，血吸虫病及布鲁菌病等较多见，此外，真菌，利什曼原虫，支原体及立克次体感染也有报道，结缔组织病，X伴性淋巴增生综合征，家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症，亚急性细菌性心内膜炎，风湿病，白血病，恶性淋巴瘤，骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后，酗酒等都有报道，也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。
(二)发病机制
全血细胞进行性减少，骨髓中造血细胞减少的机制：
①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进;
②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ，白介素-1;
③病毒或免疫抑制剂致Th，Ts发生紊乱，诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。
分化良好的组织细胞增多，细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形，少数因伤寒或粟粒性结核引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态，大小，核形，成熟程度的差别小于恶性组织细胞病所见，常伴有明显的吞噬现象，组织细胞多侵入骨髓，淋巴结窦状隙和髓索，脾红髓和肝窦状隙，由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现，淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏，个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。
尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分，一些病毒引起的反应性组织细胞增生时，常有以淋巴细胞，浆细胞和不成熟的原始免疫细胞形成的广泛性非典型性淋巴样细胞浸润。
1.病毒感染患者常见，需慎用免疫抑制剂。
2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。
持续性发热，淋巴结肿大，肝脾肿大，慢性贫血
随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗，体重减轻，肝脾或淋巴结肿大，皮疹十分常见，如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征，严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)，可引发多部位出血，虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。
1.血象： 血细胞有不同程度的减少，国内82例就诊时贫血占48.4%，全血细胞减少占14.6%，血涂片查见成熟组织细胞占17.8%，国外病例，红细胞，白细胞或血小板减少者均在80%以上，血细胞减少和感染致骨髓抑制，以及被增生的组织细胞吞噬有关。
2.骨髓象： 增生活跃，组织细胞增生数量不一，大多数<30%，其形态为成熟型，即正常组织细胞，也可呈淋巴样或单核样，常伴吞噬现象，主要吞噬成熟的红细胞，也可吞噬中性粒细胞，幼红细胞，但吞噬血小板较少见，有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的多核巨细胞。
3.血液生化： 血清转氨酶，胆红素，肌酐，尿素氮均可升高。
4.病理活检： 淋巴结，肝等活检显示组织细胞增生，有的有噬血现象，正常的组织结构未被破坏。
5.其他检查： 血液中各种炎性细胞因子水平可升高，由病毒感染引起者，血清中相关病毒抗体(IgM及IgG)效价升高。
6.根据临床表现，症状，体征，选择做X线，CT，B超，心电图。
(一)治疗
1.病因治疗： 继发性HPS应查找病因，针对病因，原发病作相应的治疗，如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。
2.化学疗法： 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙，vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)与肾上腺皮质激素联用，或CHOP方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。
3.免疫治疗： 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。
4.造血干细胞移植： Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗效，并防止复发。
5.中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松，共8周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用，如果是家族性HPS，则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素后用环孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3，4，5，6周，每周鞘内注射1次甲氨蝶呤(MTX)，缓解后争取行异基因造血干细胞移植。
(二)预后
预后良好，多可恢复，严重者可以致死，病死率可达 30%～40%。
1、饮食上应注意清淡，注意饮食规律。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
宜吃食物
1、宜吃富含维生素和微量元素的食物；2、宜吃优质蛋白食物；3、宜吃膳食纤维丰富的食物。
忌吃食物
1、忌吃含盐量高的食物；2、忌吃助湿、生热的食物。
第一、不可轻视感冒，多数慢性疾病如肾病，肝病，肿瘤等免疫性疾病，感冒或感染均可诱发机体免疫下降，从而加速疾病发展。
第二、劳逸结合，注意休息，人劳累后体内代谢产物增多，增加肾脏工作量，可使病情加重，故避免劳累适当休息有利于肾脏功能的恢复。
第三、调整饮食助营养，慢性肾脏病患者口味宜清淡，忌烟酒和刺激性食物，出现肾功能损害时需限制饮食中蛋白摄入，以鸡蛋，牛奶，瘦肉等动物蛋白为主，并口服必须氨基酸剂防止营养不良。
