(一)发病原因
锁骨下动脉-腋动脉瘤的形成绝大多数与颈肋有关(图1),其他的原因包括异常第1肋,锁骨的骨不联合和其他引起胸廓出口综合征的解剖异常,据统计,颈肋的发生率在人群中约为0.6%,绝大多数不引起临床症状,女性多见动脉瘤形成,且多见于右侧;同时50%~80%的颈肋者是双侧性的,由此引起锁骨下动脉-腋动脉瘤也往往是双侧性的。
(二)发病机制
颈肋在解剖上通过纤维束带,骨性联结,活动关节等方式与第1肋融合,在锁骨下动脉经过第1肋时造成外在压迫和成角,狭窄后扩张导致动脉瘤样改变,累及锁骨下动脉远端和近端腋动脉;动脉瘤腔内附壁血栓可造成远端肢体动脉栓塞,在某些病例动脉瘤腔内可因血栓形成而完全闭塞,并逆向延伸导致椎动脉栓塞和右侧颈动脉栓塞,出现中枢神经系统症状。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
搏动性肿块,肩胛带和上肢疼痛,无力,上肢麻木,上肢无力,脊神经压迫,震颤,上肢水肿,上肢突然出现肿胀酸痛,尺动脉或桡动脉搏动减弱和消失
临床表现多种多样,有些病人以胸廓出口综合征为主要表现,如压迫神经可出现上肢疼痛,麻木,无力,压迫锁骨下静脉时可出现上肢肿胀;有些病人表现有上肢的急慢性缺血症状,苍白,发凉,疼痛,或表现有雷诺(Raynaud)现象,严重者可出现静息痛,坏疽或溃疡。
体检可扪及锁骨上窝的异常颈肋,锁骨下动脉的震颤;听诊可闻及响亮而粗糙的杂音,如果有远端动脉栓塞,肱动脉,桡动脉和尺动脉的搏动可减弱或消失。
1.X线检查
(1)胸部平片:可明确骨质异常。
(2)动脉造影:应包括主动脉弓和上肢动脉,可以明确瘤体的存在和范围大小,远端动脉栓塞的部位和输出道血管的条件,这是术前制定手术方案的主要依据,但造影对附壁血栓不能很好判断。
2.多普勒检查
可作为常规检查发现锁骨下动脉狭窄及狭窄后扩张。
应依据动脉瘤的大小、病人的临床表现和是否出现血栓栓塞并发症而定。无症状者是否需要手术治疗目前尚无定论,但该病的自然病程显示最终将发生血栓形成或栓塞等并发症。
手术的关键在于完全消除动脉的压迫,因此必须全部切除引起压迫的颈肋和第1肋连接处的异常骨质、软骨和纤维束带,同时切断前斜角肌与第1肋的附着,但颈肋不需要完全切除。在无颈肋的病人,切除第1肋就可以扩大胸廓出口。因此对于无症状病人,在疾病早期瘤腔内无血栓且扩张不是很明显时,单纯消除外来压迫有可能使动脉恢复正常,而不需要重建动脉;而在瘤体很大时(超过正常管径2倍),在切除异常骨质和纤维束带的同时需重建血管;而根据多普勒检查发现一旦伴有附壁血栓时必须重建血管。对于有血栓栓塞出现的锁骨下动脉-腋动脉瘤病人,不论其瘤体大小均应手术治疗,在切除外来异常骨质、韧带等压迫后,应重建血管,在极少部分病例可通过瘤体切除后直接端端吻合,大部分在切除瘤体后需间置一段自体大隐静脉或人工血管,少部分瘤体很大的病例,不需要完整切除瘤体。对于有栓塞的病例,需同时应用Fogany导管取栓以恢复远端血供,必要时可暴露肘部或腕部动脉以期彻底清除血栓。但在部分慢性多次栓塞病例,取栓往往不能成功,需要行旁路术以恢复远端肢体血供,一般采用自体静脉作为移植物。辅助性颈背交感神经切除术仅在部分以血管痉挛为主要原因、远端血供不能完全恢复的病例才采用。
1.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。
2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。
宜吃食物
1.宜吃胶原蛋白质丰富的食物; 2.宜吃低盐的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。
忌吃食物
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃含有酒精的食物; 3.忌吃能够刺激交感神经兴奋的食物。
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。
忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。