急性损伤(25%):
这是PVS的最常见原因,创伤最为常见,包括交通事故,枪伤及产伤等,非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病,如心跳呼吸骤停,窒息,绞死,溺水等;严重持续性低血压发作,脑血管意外,如脑出血,脑梗死,蛛网膜下隙出血等;此外还有中枢神经系统的感染,肿瘤,中毒等。
变性及代谢性疾病(20%):
Alzheimer病,多发性脑梗死,痴呆,Pick病,Creutzfeldt-Jakob病,Parkinson病,Huntington病是成人中常见的病因,在儿童常见于神经节脂质沉积病,肾上腺白质营养不良,线粒体脑病,灰质变性等疾病。
发育畸形(25%):
包括无脑畸形,先天性脑积水,小头畸形,脑膨出等。
发病机制
PVS患者的病理改变常因人而异,脑部损害到死亡之间的时间不同,可以影响病理改变的性质和严重程度,患者的原发病也可以影响检查结果。
1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查,发现丘脑是最主要的病变所在,认为丘脑对意识和感知是非常主要的,而对觉醒的意义则属次要。
1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关,并认为除弥漫性损害,某些局灶性缺血改变也非常重要。
但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS,其病理改变大致有两种。
1.慢性皮质层样坏死 这一类型改变,主要见于缺血缺氧性脑病,Dougherty报道10例尸检资料,镜下可见新皮质层样坏死7例,多灶性梗死2例,栓塞性梗死1例,神经元脱失及胶质增生l例,新皮质损害以枕叶最为明显,此外海马,纹状体,丘脑,小脑大多有神经元丧失及胶质增生,在10例中9例脑干均正常,仅l例有四叠体梗死。
2.弥漫性轴突损害 此种异常见于急性颅脑损伤,是由于广泛皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系,有时弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤,个别报道下丘脑也可有严重损害。
保持病房适宜的温湿度,冬天加强保暖;口腔护理是预防、控制感染的基础,通过口腔护理,保持口腔清洁湿润,提高口腔黏膜抗菌能力。
咽反射,昏迷,认知神经功能丧失,感觉障碍
持久性植物状态病人丧失认知神经功能,但保留自主功能,此状态在昏迷之后出现,特点为对周围事物无意识或认知功能缺如,但保持睡眠-觉醒周期,自发动作可出现,对外界刺激会睁眼,但不会说话,不会服从命令。
患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝视或无目的的转动眼球,但无任何意识活动,缺乏知觉,思维,情感,意志等活动,无任何自发语言及有目的的四肢活动,对言语,周围环境及事物缺乏有意识性的反应,不言不语,皮质下无意识活动,如咀嚼,吞咽反射,瞳孔对光反射,角膜反射,睫毛反射,咳嗽反射均存在,对于疼痛或有害刺激可出现痛苦表情或逃避反应,但通常无定位反应,可有无意识的哭叫,有不规则的睡眠-醒觉周期,视觉反射可以有一定程度的保留,可出现吸吮和强握等原始反射,双侧病理反射阳性,患者的心跳,呼吸,血压和体温都正常,但大小便失禁。
包括全血常规,血糖,肝功能,肾功能,血氨,血气分析,尿液分析,尿中药物筛选。
1.脑电图 PVS的脑电图(EEG)改变及其诊断价值各家意见不一,早期Jennett等认为:PVS的初期应是等电位脑电图,持续数天后出现明显的电活动,甚至出现a节律,以后又有一些学者认为PVS的EEG改变是静息电位或等电位EEG,但多数学者认为,绝大部分PVS患者的脑电图显示广泛弥漫性多形性δ和θ波,而且当由清醒进入睡眠时常伴有背景活动的去同步化,有10%的患者在晚期出现正常脑电图,PVS时很少有典型的癫痫样活动,随着临床症状的好转,EEG中的δ和θ波相应减少,重新出现a节律。
2.诱发电位 体感诱发电位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的检查方法,Hanosita指出SEP的主要表现是N13-N20的中枢传导时间(CCT)延长和N20波幅降低,Zegerl等还认为发病后一周双侧体感诱发电位消失是意识不能恢复的重要指标,Tsao等报告1例溺水所致PVS儿童SEP正常,最后意识完全恢复,说明SEP正常者预后可能良好。
3.影像学检查 CT和磁共振影像(MRI)只能证明大脑灰质和白质有弥散性多灶性病变,Chu报道6例缺氧性脑病的PVS(4个月~3年)的早期和晚期CT改变,早期CT除一般脑水肿外无特殊改变,晚期表现大脑皮质或交界区梗死(5例),基底核区低密度灶(4例),大脑后动脉区梗死(3例),当存活时间超过8个月,则出现明显脑室扩大,而且与皮质萎缩不相称,随着时间延长,脑室扩大往往越来越大,脑组织进行性萎缩,1997年De Jong报道,PET检查听母亲讲故事的患者,发现其扣带回的头部,右侧颞中回和运动前皮质的脑血流量增加,比对照组(非语言的声刺激)要高,提示即使诊断准确的植物状态,也不说明其皮质是静息的,有一份报告表明植物状态的患者可能存在某些“隐含”的识别能力,但感觉刺激的皮质反应是否提示从植物状态恢复,还有待进一步研究。
其他辅助检查包括胸片,心电图等。
治疗
目前对PVS尚缺乏有效治疗方法,主要是针对病因治疗。为保持病情稳定,促进大脑功能恢复,同时做一些非特异性治疗,如维持呼吸循环功能;保证水、电解质平衡;保证充分的营养;使用脑代谢促进药物(如脑活素、胞磷胆碱、ATP、细胞色素C等);声、光、电刺激;高压氧舱及脑室分流术。
Haig等报道了1例外伤性PVS,病程6个月,用Sinemet治疗后意识恢复。日本Tsubokawa等采用电刺激中脑网状结构及非特异性核团连续6个月以上,结果8例中有3例意识恢复。PVS患者的生命已稳定,只要照料适当,大部分患者会继续生存下去,临床上不乏存活10~20年的病例。
但如果经过长达12个月以上的观察,而病况无好转,清醒的机会便微乎其微。而花费在每个患者的费用则相当惊人。根据美国的统计,每个住院的PVS患者在头3个月的费用约为14.92万美元,在一般诊所每天需302~500美元(每年为12.6万~18万美元),在家庭中治疗的PVS儿童。第1年费用约为9.7万美元。基于这一情况,美国总统的医学生物学和行为研究的伦理问题研究会(1983)、美国神经病学会(1989)和美国医学会(1990)等机构宣称,只要患者的家属和患者生前要求,可以终止各种形式的治疗,包括输液及营养。
及时治疗口腔炎、黏膜溃疡及化脓性腮腺炎等口腔感染;定时翻身叩背,经常变换体位,除能预防压疮外,还有利于呼吸道分泌物排除,减轻肺瘀血,提高氧运送能力。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配