发病原因：
正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基，当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生，虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育，1965年Potter对胎儿及婴儿的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有输尿管的任何部分，就可分辨出有肾组织，相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸体解剖，揭示很多肾缺如的病例有部分或完全的输尿管及其非管结构，他们也观察到在肾发育不良的病例没有形成输尿管，虽然这些发现在一些程度上是相互矛盾，但他们共同支持一个学说，即输尿管芽直接刺激肾实质的分化，也指出肾分化停止是缘于生肾嵴本身静止的可能性。
发病机制：
病儿肾脏通常是完全缺如的，偶有一小块含初级肾小球成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小血管从主动脉发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分，输尿管可完全或部分缺如，膀胱多缺如或发育不良。
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
无尿，四肢畸形，面容憔悴早老
由于胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全，体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部，鼻子扁平有时无鼻孔，小下颌，下唇和颏之间有一明显的凹陷，耳郭低位，紧靠头侧，耳垂宽阔而耷拉向前方，皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形，肺不发育，常见铃状胸，下肢常呈弓状或杵状，髋和膝关节过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿畸形。
发现无尿后进行肾脏的超声检查就可能得出准确的诊断，若腹部超声不能确诊则可选择肾脏CT，放射性核素检查也可确证BRA，若这些检查方法不能确诊或不能进行时可选择动脉造影检查。
约40%的胎儿出生时即死胎，大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
宜吃食物
1、宜吃高热量低蛋白的食物；2、宜吃富含钙质的食物；3、宜吃具有清热功效的食物。
忌吃食物
1、忌吃含盐量高的食物；2、忌吃嘌呤类的食物；3、忌吃脂肪含量高的肉食。
宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。
忌暴饮暴食，食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、巧克力等。
