(一)发病原因
可能由于细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应,患者常伴有风湿病,也有报告由青霉素和磺胺药引起本病者。
(二)发病机制
病因不清,发病机制不明,可能是细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应,也有报告药物引起本病。
寻找病因,早期针对性治疗原发病,早诊断,早治疗是预防本病的关键。
斑丘疹,瘙痒,结节
成年人,伴有复发性多关节炎,皮损为持久性的棕红色斑丘疹,结节和斑块,初起常为淡红色蚕豆大,较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或呈大片状,皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤,皮损上常出现紫癜,皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,病程缓慢皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩,发生溃疡者愈后留有瘢痕。
1.多发生于成年人,也可累及儿童和青年,男女均有,一般无明显的全身症状,也可伴复发性多关节炎。
2.皮损为持久性的棕红色斑丘疹,结节和斑块,初起常为淡红色蚕豆大,较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或成大片状,皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤,皮损上常出现紫癜,少数损害出现水疱或大疱,偶见溃疡,损害有轻度瘙痒和疼痛,压痛及灼热感。
3.皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,少数累及掌,跖,臀和耳部,多对称性分布,极少侵犯黏膜。
4.病程缓慢:皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩,发生溃疡者愈后留有瘢痕,有的可新疹不断,迁延不愈。
组织病理,为典型的白细胞碎裂性血管炎,早期为真皮浅层及深层血管丛的血管壁及血管周致密的以中性粒细胞为主的浸润,管壁肿胀,红染,有多量纤维素物质沉积,管周有中性粒细胞,核尘及少许管外红细胞,混有淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞,陈旧性损害有纤维细胞及毛细血管增生,并可有脂质沉积。
(一)治疗
1.治疗同其他白细胞碎裂性血管炎,氨苯砜口服或皮质类固醇激素治疗,疗效较好。无效者可使用或合用雷公藤、沙利度胺(反应停)或其他免疫抑制剂。
2.中医疗法:
治法:清热凉血,祛风散寒除湿。
方选:凉血五根汤,五皮饮加减。紫草根15g、茜草根15g、白茅根15g、桑白皮15g、茯苓皮15g、大腹皮15g、五加皮6g、生姜皮10g、陈皮10g、白鲜皮15g。
(仅供参考)
(二)预后
病程缓慢,皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。有的可新疹不断,迁延不愈。
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.避免油腻难消化食物;2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。