(一)发病原因
病因不明,有些病例可能与局部轻微损伤有关,如昆虫叮咬或钝器损伤,亦有人认为与病毒感染也有一定关系,Ackerman认为本病的发生是反应性的而不是肿瘤性的,杨美林等(1992)通过电镜观察,皮肤纤维瘤内有大量较不成熟的肥大细胞与成纤维细胞紧密接触,成纤维细胞内可见发达并扩张成囊状的粗面内质网,说明功能活跃,认为肥大细胞增多可能是引起纤维增生的原因。
(二)发病机制
结节位于真皮内,无包膜,境界不清,与周围正常组织有明显的交错;下界清楚,上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”,但瘤组织有时也可与表皮紧连,切面呈灰白,黄褐或黑褐色。
光镜下,可见病变组织增生的成纤维细胞,组织细胞,内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织;瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管,内皮细胞明显;有些瘤细胞胞浆淡染,有空泡,成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积);瘤细胞内,外有含铁血黄素沉积,病变中央上方的表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长,偶见核有丝分裂象,但不典型的。
根据细胞成分与胶原纤维所占比例,病变分2种类型:
1.纤维型:占本病的大多数,几乎完全由成纤维细胞和胶原纤维组成,纤维母细胞核呈长菱形,胞浆甚少,胶原纤维大多数是幼稚的,淡蓝色,疏散分布而不成致密的束,呈不规则编织状或旋涡状排列。
2.细胞型:细胞型(组织细胞瘤),主要成分是组织细胞(吞噬细胞),胶原纤维很少,也是幼稚的,组织细胞核圆形或椭圆形,胞浆丰富,不规则排列。
预防:
由于皮肤纤维瘤的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:
①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;
②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
主要是针对可能导致皮肤纤维瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现皮肤纤维瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
瘤体坚硬,结节,丘疹,圆形或卵圆形丘疹或结节
1.好发部位
多见于四肢伸侧,好发于下肢,肘上方或躯干两侧和肩背部,其他部位亦可发生。
2.临床症状
(1)皮损:在临床上有诊断价值,皮内丘疹或结节,隆起,坚硬,基底可推动,但与表皮相连,表面的皮肤光滑或粗糙,色泽深浅不一,可为正常肤色,亦可为黄褐色,黑褐色或淡红色,多见于中年成人,罕见于儿童,通常为圆形或卵圆形丘疹或结节,直径约1cm,通常不超过2cm,偶2cm或更大,皮损常持久存在,亦可数年后自行消退。
(2)通常无自觉症状,偶或有轻度疼痛感,有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤,后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。
(3)一般为单发,或2~5个,偶或多发,结节表面平滑或粗糙呈疣状,常为单个,偶或为多个。
3.临床体征
性质坚实,触之硬,其上方与表皮粘连,与深部组织不粘连,下方可自由移动,侧压时结节中央呈微小凹窝,有特征性,Fitzpatri提出“凹窝征”(dimple sign)一名,以表明其特征性,“酒窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿瘤,可见其上方的皮肤略下陷)。
组织病理:组织病理检查示切面呈灰白,黄褐或黑褐色;下界清楚,上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”,病变主要位于真皮,镜下可见增生的成纤维细胞,组织细胞,内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织;病灶中央表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长,可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者由散在的幼稚胶原纤维组成,淡蓝色,不规则排列成交织吻合的条索,呈漩涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞,后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成,很多细胞有大而圆形或卵圆形核,富含染色质,胞质丰富,细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素,有时细胞可呈非典型性。
免疫组化检查大多数细胞α因子阳性,MAC387阴性,S-100蛋白阴性和CD34阴性,损害与周围组织无明显分界,与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔,表皮明显增生,表皮突规则延长,伴基底层色素增加,有诊断价值。
(一)治疗
一般不需治疗,损害数年内可消退,必要时手术切除。亦可皮损内注射皮质类固醇激素治疗。
1.一般不需治疗:若单个损害有疼痛引起病人痛苦时可行手术切除,亦可试用冷冻疗法。
2.中医外治疗法:如藜芦膏外敷,有缩小范围,移毒由深至浅功效;或用氯化氨汞(白降汞)以米饭调成糊外敷;外贴万应膏,2~3天换药1次,使瘤体坏死脱落,再用生肌散使局部愈合。
3.皮质类固醇激素皮内注射:对于多发性皮损,可试用含曲安奈德(康宁克通A )1ml(内含去炎松40mg)注射于皮损内,2~3周注射一次。若较多皮质激素注入有困难,可在注射前先用液氮冷冻处理,使病损水肿,变软时再行激素注射。
(二)预后
皮损常持久存在,亦可数年后自行消退。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤。
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。
少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
宜吃食物
1.宜吃利尿性的食物; 2.宜吃寒凉性的食物; 3.宜吃增加免疫力的食物。
忌吃食物
1.忌吃含有亚硝酸盐但是食物; 2.忌吃含有黄曲霉素的食物; 3.忌吃燥性的食物。
1,皮肤纤维瘤患者平时应多吃新鲜的水果和蔬菜如卷心菜、青菜、番茄、莲子、白菜、水芹菜、茄子、黄豆、黄瓜、豆苗、苹果、香蕉、柿子、山竹、桔子、杏仁、核桃、花生、松仁等食物。
2,少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物像巧克力,碳酸汽水,集中淀粉样糕点和脂肪奶制品,激素拉丹肉类和成品糖。切换到低脂肪,素食,因为高脂肪的饮食不仅造成肥胖,而且还导致雌激素水平不平衡,这是首要原因的发展。少吃高动物脂肪:脂肪摄入过多,堆积在乳房,加重乳房的负担,加重病情,要少吃油腻食品。