先天性因素(95%)
皮样囊肿为先天性皮样新生物,由于胚胎期发育异常,外胚叶部分断裂被埋于皮下或结膜组织下而成。易发生于眼睑之内或外侧部,发生部位与眶骨缝有关,常起源于这类骨缝。也可以发生于眉弓、眶及结膜。形状为圆形或卵圆形,大小不一,一般不超过核桃大,质软,囊之张力大时,硬度增加如肿瘤样。囊肿之周围有结缔组织包膜,表面光滑,境界清楚,略有弹性,一般不与皮肤粘连,但与骨膜常常粘连,因系先天性者故易早期发现。
发病机制
源自胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。
病理生理
皮样囊肿和表皮样囊肿源自胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。
此病属于先天性疾病,只需预防手术切除过程中出现的残留,避免复发。表皮囊肿是神经发生滞留引起的一类疾病,属于良性肿瘤。由于囊内充满了角质所以又名角质囊肿。在术后就要做好个人卫生,勤快换衣服,剪指甲,保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口,避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物,抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。
囊肿,囊性肿块,持续性疼痛,腰背部有皮毛窦,骶部可有皮赘,形成尾巴
1. 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。
2. 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。
皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。
1.颅骨平片:颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀,这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.脑血管造影:可显示正常血管移位等占位性病变的表现。
3.CT:皮样囊肿由于含大量脂肪,平扫时可呈低密度区,CT值达-100Hu,有时可有钙化,而呈高低混杂密度影。一般边界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均,可有脂肪密度区,相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。
4.MRI:皮样囊肿呈短T1,在T1及T2加权像上均呈高信号。
5.B超表现:眶内混杂回声圆形或椭圆形占位,边界清楚,可见强回声光团,透声性强,可压缩。
囊肿完整摘除,囊肿过大压迫周围结构造成的功能障碍消失。手术后注意口腔卫生,防止术区感染。在术后就要做好个人卫生,勤快换衣服,剪指甲,保持皮肤的干净。不能用手指头去挤压伤口,避免伤口的感染。要在术后注意服用抗消炎的药物,抗病菌感染的药物等等。此外还要保持患者心情的舒畅。
鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.避免高盐高脂肪食物。
1)丹参、赤芍各15克,生蒲黄、五灵脂、夏枯草各10克,制乳香、制没药各5克,水煎服,活血化瘀,软坚散结。
2)皮硝50克,研粗末,敷于腹壁。适用:软坚散结。用于子宫前壁肌瘤、腹壁较薄者。
3)当归尾20克,白芷、桂枝、小茴香各15克,野艾叶30克。研粗末,置纱布袋内,置腹壁肌瘤处,上加热水袋,每次30分钟热敷。适用:化瘀散结。