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概述:成人多囊肾
疾病常识
1.病因

病因:

囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷,一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿,当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

2.预防

本病发生于儿童,预后极差,35~40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者,其预后要好得多,尽管相互间有较大差异,但这些患者通常在确诊后5~10年内死亡,除非行有效的透析治疗或肾脏移植。多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷,饮食,要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅。望在您的主管医生指导下调理好您的生活饮食,为恢复您的肾功能起到事半功倍的作用。

诊断方法
1.症状

结节,腰部酸胀及无力,血尿,内出血,囊肿,体重减轻,腰痛伴肾区叩击痛,心脏扩大,双侧肾内痛,恶心


因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。

2.检查

(1)实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致,尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见,尿浓缩功能发生进行性减退,肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况,约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

(2)X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病,在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿,在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽,变平,扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿,这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病,囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清,血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。

(3)CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的,多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。

(4)肾核素检查:γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

(5)超声检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

(6)器械检查:膀胱镜可发现膀胱炎,此时尿中含有异常成分,有时还可见到输尿管口喷血,输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

治疗方法
1.治疗

除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。   

(1)一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗。此时,高血压应得到控制,并可行备注透析。   

(2)手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。   

(3)并发症的治疗:肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。

2.护理

忌酒类饮料:酒类、特别是白酒,对于多囊肾患者来讲宜戒掉,酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性,加速囊肿生长。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃蛋白质含量高的食物;2.宜吃不饱和性脂肪酸含量高的食物;3.宜吃具有利尿性的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃燥性较高的食物;3.忌吃饱和性脂肪酸含量高的食物。


1)含维生素高的水果蔬菜。

2)含铁丰富的水果蔬菜,如红萝卜等。

3)能容石化石的蔬菜食品,如黑木耳等。

4)有利尿作用的食品。

5)碱性食物亦多服用,能起到治疗辅助作用。

 

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疾病介绍

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿,多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。

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