遗传因素(95%):
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
发病机制
病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
反复感染,发烧,消化不良,先天性骨发育不良
婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎,白色念珠菌病,病毒,绿脓杆菌,卡氏肺孢子虫,非结核性分枝杆菌感染等,口腔鹅口疮,发热,消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG,IgA,IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷,对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应,植物血凝素,异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化,淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞。
胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。
1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。
2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
预后:
预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。
注意休息,合理饮食。
宜吃食物
1.宜吃增加免疫功能的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃具有利尿作用的食物。
忌吃食物
1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃降低免疫功能的食物; 3.忌吃含有亚硝酸盐的食物。
食疗方:
一、热能较多的食物,如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。
二、维生素E的食物,如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。
三、吃一些富含B族维生素的食物,如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。
四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。
上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。