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概述:浓缩胆汁综合征
疾病常识
1.病因

遗传因素:

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

发病机理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

2.预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。

诊断方法
1.症状

持续性发热,胆汁返流,胆汁潴留,黄疸,胆囊运动障碍,胆囊积水


1、溶血症状: 贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。

2、梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。

2.检查

尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。

治疗方法
1.治疗

可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

2.护理

孕妇多注意休息,注意饮食合理。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

忌吃食物

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。


1、饮食清淡,营养均衡。

2、忌食辛辣刺激食物。

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疾病介绍

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。

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