(一)发病原因
Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩，坏死，失去功能，有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。
(二)发病机制
Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织，但因残留组织逐渐萎缩，坏死，失去功能也等于作了全切，这时肾上腺皮质分泌激素过低，负反馈作用减弱，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断)，导致垂体瘤的形成和发展，Salassa认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤，由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状，有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%，大部分瘤体很小，显微镜下才能识别。
Nelson综合征可以预防，有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。
目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括：
①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，分泌较多的ACTH，所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;
②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征;
③有人提出Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。
乏力，视野缩小，恶心，骨质破坏，骨质疏松
1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面，手背，乳晕，腋窝，甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇，齿龈，舌缘，口腔，外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹，色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛，视神经受压所致视力减退，眼睑下垂，视野缩小，眼底视盘水肿，视神经萎缩等。
1.化验检查 血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml，血皮质醇显著降低，MSH明显升高。
2.病理改变 多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。
3.颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大，局部骨质疏松，骨质破坏和床突部位的双边现象，头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。
(一)治疗
1.手术治疗
(1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展：即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。
(2)垂体肿瘤无局部压迫体征：不急于做垂体切除术，因为垂体瘤手术操作比较复杂，开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。 (3)有颅压增高，视力近于失明者：需行垂体切除术。
2.放射治疗
(1)60Co垂体放射治疗：照射量45～60Gy，量应给足。放疗后5～6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。
(2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗：1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征，随诊3月～12年，色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症：1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。
3.药物治疗
(1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3～4次口服持续2～4个月。
(2)溴隐亭：每天10mg，口服，疗效不显著。
(二)预后
一旦发生Nelson综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。
注意休息，合理饮食，忌辛辣刺激性食物，忌烟酒。
宜吃食物
1、宜吃止吐的食物； 2、宜吃碱性的食物； 3、宜吃保护胃粘膜的食物。
忌吃食物
1、忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、韭菜、大蒜； 2、忌吃产气的食物，如洋葱、红薯、芋头、土豆； 3忌吃酸性的食物，如奶酪、蛋黄。
忌抽烟喝酒。
