(一)发病原因
PM是300多个青霉品种中的惟一的一种双相菌,即在25℃时为菌丝相,在37℃时为酵母型,前者在培养基中可形成红色素,后者没有,值得一提的是,二相之间转变的时间不一,从酵母相变为菌丝相较容易,只需要1~2天即长出帚状枝并产生红色色素,而后者转变为前者则需要3周以上,经过一个短棒状或畸形的过渡期,故不能过早决定为单相青霉菌,只有酵母型才有致病性。
(二)发病机制
PM多侵犯免疫功能低下的患者,主要是侵犯单核吞噬细胞系统,即肺,肝,肠淋巴组织,淋巴结,脾,骨髓,肾和扁桃体等,以肺及肝最为严重,婴幼儿免疫缺陷者,易通过血行播散,成人因免疫组织较为健全,PM的繁殖受抑制,病变局限化,成肉芽肿,临床上在婴幼儿多表现为播散型PM病,肺的表现多为间质性肺炎,在成人以多发脓肿多见,还有肝,肠淋巴结,神经组织和内分泌腺等,后二者很少受累,病理切片显示化脓性肉芽肿改变,其中央坏死,有大量的单核巨噬细胞浸润其中,PAS或Grocott真菌染色法可以显示真菌PM藏于巨噬细胞内,桑葚状细胞团,腊肠状细胞和横壁3大特点是PM的主要组织形态学改变。
由于本病确切传播途径尚不清楚,因此尚待探讨有效预防措施,免疫功能缺陷或低下者,到东南亚地区旅游时易患本病,因此这些人应避免到流行区旅游,该地区居民,或到过该地区的人,出现机会性感染,应考虑到PM感染可能,以尽早作出诊断和治疗。
脓肿,心包炎,皮下结节,高热,肝脾肿大,乏力,淋巴结肿大,寒战,食欲减退,进行性消瘦
马内菲青霉病常隐匿发病,潜伏期难以估计,临床上本病分为病灶型与进行播散型:
1.病灶型
原发病灶与真菌入侵门户有关,由于病原主要由呼吸道入侵,因此原发症状主要在肺,临床表现似肺结核,极易误诊,也可无症状或者有症状而被潜在疾病掩盖。
2.进行播散型
临床表现复杂,主要累及肺,肝,肠,淋巴结,扁桃体,皮肤,骨,骨髓,肾和脾等器官,其中尤以肺和肝受累最多且严重,可有典型症状,突然发病,高热,寒战,食欲减退,进行性消瘦,全身淋巴结肿大,肝脾大,咳嗽,心包炎,贫血,白细胞升高及播散性脓肿等,皮肤损害是播散型马内菲青霉病的临床特征,常成为播散型病例首先引起注意的体征,皮损常见于面部,躯干上部及上肢,皮损种类多样,可出现丘疹,斑丘疹,结节,坏死性丘疹,传染性软疣样丘疹,痤疮样损害,毛囊炎及溃疡等,有人认为坏死性丘疹是本病最特征性的表现,隆起于皮肤的丘疹中央发生坏死,坏死处凹陷呈脐窝状,皮损中容易查到马内菲青霉,对临床诊断很有帮助。
真菌镜检:取痰,甲屑,脓,尿等标本,可见分隔的菌丝及小孢子。
真菌培养:沙保弱培养基25℃生长慢,表面呈绒毛样,灰色或粉红色,也可呈红色弥漫到整个培养基,镜下可见典型帚形枝,双轮生,散在,有2~7个梗基,其上有2~6瓶梗,较短而直,瓶身较膨大,梗颈短直,可见单瓶梗,直接从气中菌丝长出,其顶端有单链分生孢子。
如将该培养基置37℃,均呈酵母样型,初为淡褐色膜样,湿润,平坦的菌落,继而产生红色色素,镜检为圆形或椭圆形酵母孢子,有时可见与活检组织中所见相同的酵母样型细胞。
胸片及CT呈弥漫性网结节状,局限及弥漫性蜂窝状改变及局限间质性浸润等表现,亦可出现胸腔积液。
皮损病理检查可见大小形态不一的肉芽肿,中心坏死,有中性粒细胞浸润,周围绕有组织细胞及少数多核巨细胞,马内菲青霉菌位于细胞内或细胞外,呈圆形或卵圆形,直径2~4µm,PAS染色为蓝色,核周绕一空晕,具诊断意义的特殊表现为,游离于组织细胞外的菌体,可为长形,粗细均匀,两头钝圆的腊肠状细胞。
(一)治疗
早期可应用两性霉素B,50mg加10ml蒸馏水摇匀,再加入5%右旋糖酐,使最后浓度低于0.1mg/ml,静脉滴注。先从小剂量开始,后逐渐加量,以减轻不良反应。注射局部常引起静脉炎
(二)预后
马内菲青霉病是可治之症,但由于发病隐匿,早期不为患者重视,极易误诊而延误治疗,致使病情危重而威胁生命。
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高铁元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。
忌吃食物
1.忌吃活性蛋白性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃热燥的食物。
饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
