本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。查找潜在的肿瘤如肺癌等，治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状，如未发现应定期复查。

疲劳，摇摆步态，腱反射消失，肌痛，吞咽困难，乳糜泻，上肢无力，斑秃，构音障碍，便秘

1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1，据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤，通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳，患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌，骨盆带及下肢肌，肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态，常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病(carcinomatous polyneuropathy)可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎，皮肌炎，多灶性白质脑病及小脑变性等，部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。

2.首发症状常表现起立，上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及，脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂，复视，构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻，约62%的病人起病即下肢无力，约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见，症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明，可有感觉异常，关节炎样疼痛，约半数以上病人出现自主神经症状，最常见唾液分泌减少引起口干，阳痿，便秘，排尿困难，泪液和汗液分泌减少，直立性低血压，瞳孔反射异常等，症状出现顺序通常为下肢无力，自主神经障碍，上肢无力，脑神经支配肌无力，肌痛及僵直等。

3.癌性与非癌性兰伯特-伊顿综合征临床表现相似

(1)癌性兰伯特-伊顿综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌，前列腺癌，胃癌，肾癌，直肠癌，淋巴瘤，急性白血病，网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤;多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡;本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。

(2)非癌性兰伯特-伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如恶性贫血，甲状腺功能低下，甲状腺功能亢进，干燥(sjögren)综合征，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，斑秃，乳糜泻，牛皮癣，溃疡性结肠炎，少年型糖尿病和重症肌无力等，还有伴亚急性小脑变性的报道。

1.腾龙喜试验，新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。

2.本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性，约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。

3.血清肌钙。

4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%，重症肌无力(MG)≤5%，有助于鉴别。

5.神经电生理检查

(1)低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降;高频(20～50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长)，动作电位波幅明显增加(增量反应)，增高2～20倍(波幅增高200%以上为阳性)，神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。

(2)大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊，针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，单纤维肌电图显示如MG的颤搐(twitch)增加。

(3)兰伯特-伊顿综合征周围神经无异常，神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。

6.本病患者HLA-B8和-DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。

7.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见，为正常或轻微非特异性变化。

1.治疗原发病

兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3 年以上，定期复查，给予泼尼松80mg 隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤病人经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得很好疗效，但血浆交换疗效是暂时的。

2.药物治疗

(1)3，4-二氨基吡啶(3，4-diaminopyridine)：可增加NMJ 突触前膜Ach释放，剂量10～20mg/d，分4～5 次口服。可与嗅吡斯的明(吡啶斯的明)合用，副作用小，相对无毒性。有时服药后1h 出现口周感觉异常，偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。

(2)盐酸胍酶(guanidine hydrochloride)：增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明(吡啶斯的明)有效，剂量10～30mg/(kg·d)，分4 次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用，应从小剂量开始，尽早减量，监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被3，4-二氨基吡啶取代。

(3)Streib 和Rothner 用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善，免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25～60mg/d 可与硫唑嘌呤2.3～2.9mg/(kg·d)隔天交替使用，辅以免疫球蛋白静脉疗法，起效需数月至1 年，肌力可完全或部分恢复。

(4)抗胆碱酯酶药嗅吡斯的明(溴化吡啶斯的明)及新斯的明等对本病无效，细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach 释放，加重肌无力，应慎用影响NMJ 传导药物，如氨基糖苷类抗生素，钙通道阻滞药如维拉帕米(异搏定)、普鲁卡因胺、奎尼丁，β-肾上腺能阻滞药和锂等;右旋箭毒碱(d-tubocurarine)、琥珀酰胆碱(suxamethonium)、氯化物、戈拉碘铵(叁碘季铵酚)及肌松剂对本病均有不良作用，使肌无力加重，甚至死亡。

预后：

缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据，应定期复查，随访3 年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。

宜吃食物

1、多吃粗粮、蔬菜、水果等富含膳食纤维的食物； 2、注意为身体提供适量的氨基酸。

忌吃食物

1、注意减少饱和脂肪酸的摄入量，尽量少吃或不吃肥肉、动物油及动物内脏等含饱和脂肪酸高的食物； 2、减少胆固醇的摄入量。每日胆固醇摄取量应控制在300毫克以下，尤其要避免摄取蛋黄。

根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。