本病的病因不明，多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关，也有人认为与骨间质异常生长有关。故本病无法进行病因预防。建议定期全身体检，做到早发现、早治疗对于防止本病具有重要意义。

耳聋，颅内压增高，眼眶缩小，性早熟，硬化

颅骨纤维异常增生症多见于青少年，也可见于成年人，以女性多见，各颅骨均可受累，在临床上病变多侵犯额骨，顶骨和颞骨，尤其是颅底部分，绝大多数病人可无任何临床症状，个别病人可出现轻微的头痛，最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起，隆起骨质较软，呈硬橡皮状，内含砂粒样骨化小岛，由于变性增厚的颅骨绝大多数向颅外发展，而不向颅内生长，因此很少出现脑受压及颅内压增高的临床表现，临床上以单发病变或病变局限在一个部位，同时侵犯相邻的几块颅骨多见，近几年来有关多发性病变同时侵犯身体其他部位骨骼的报道也不少见，病变可只侵犯颅盖骨，造成颅骨局部的外突畸形，也可侵犯颅底骨，出现相应的临床表现，例如病变侵及颅前窝眼眶周围骨质，可导致眼眶缩小，眼球外突，眼球活动受限;病变侵及上颌骨，使上颌骨增生硬化，造成面部膨起，可出现“骨性狮面”;病变侵及鞍区和蝶窦时，可致视神经孔狭窄，视神经受压萎缩，病人可出现进行性视力下降，甚至失明;病变侵犯垂体，可出现一些内分泌的症状，如性早熟现象等，发生在颞骨的病变，可造成外耳道的狭窄，导致传导性的耳聋，发生在颅骨以外部位的病变，常见于脊椎骨及下肢的骨骼，可因类似的病理改变而发生骨折。

血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值，颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚，由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样，大致可分为三种类型：

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别，若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现，有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影，骨组织较多时可呈磨玻璃状。

(一)治疗 　　

本病有自愈倾向，至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部，以达到整容的目的。一般认为，病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以，如果骨纤维异常增生综合征位于眶部，应该早期切除，并进行视神经管减压，可以有效预防视力减退，并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损，更应该早期手术进行视神经减压。 　　

另一种机制可能是眼球的移位和扭曲，牵拉视神经造成视力减退甚至丧失。也有血管性原因造成视力下降的报道。但有作者认为，视力受损最可能的原因是病变内的出血、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变，压迫视神经。在这种情况下，单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础，如果不是由于视神经管狭窄造成的，而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损，则应手术切除占位性病变在内的病灶，以挽救视力。但是，应注意手术切除颅骨纤维异常增生的病灶时，特别是磨除眶顶的颅骨时，必须十分小心。手术中要使用高速颅钻，保证钻头的锋利，手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的神经和血管。在不具备高速颅钻的情况下，使用手摇颅钻，进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。 　　

(二)预后 　　

本病发展较慢，多可自行停止，故预后良好。报道0.5%颅骨纤维异常增生症的病人，可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤。

宜吃食物

1、宜适量食用植物油； 2、宜膳食中应有适量动物蛋白质和豆类蛋白质及各类豆制品； 3、宜多吃富含维生素C的食物； 4、宜多吃高纤维素的食物； 5、宜低盐饮食。

忌吃食物

1、忌食高胆固醇的食物； 2、忌食高脂肪食物； 3、忌食发物； 4、忌油腻食物； 5、忌吃各种动物的内脏。

在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免摄入高盐高脂肪食物，避免喝浓茶。避免熬夜，注意多休息，避免情绪变化太大，有适量的运动。