先天性缺损;多发生于头颅的枕部,鼻根部和前颅窝底部较少见。
1.急救(缓解措施):近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例,盛行去骨瓣减压之法,因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少,实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的,大多是在手术时创促中作出的决定,不无欠妥之处。
2.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。
双眼眶距宽,面部畸形,颅脑损伤后头痛,囟门跳动
1.隐性颅裂无局部和神经症状,多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。
2.显性颅裂(也称囊性颅裂):在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加,则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者,可见有脑组织的阴影,并且智力低下。
3.发生在枕部脑膜膨出者,可有视力障碍,发生在鼻根部的膨出者,可出现颜面畸形:鼻根部增阔隆起,而眼被挤向两侧,使眶距增宽。
1、头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。
2、头颅计算机体层摄影或头颅MRI示颅骨中线上局限性颅骨缺损。
3.X线平片:正侧位及其他不同方位平片即可显示颅骨缺损的部位、范围。
4.CT扫描:同X线片相结合,不仅可以进一步明确颅骨缺损的部位与范围,而且可以了解周边颅骨及脑内、脑膨出组织情况,有利于手术。
治疗原则
1.隐性颅裂无需手术治疗。
2.囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构,并有破溃趋势者,则须及早紧急手术以防脑膜炎。若为完整皮肤,则可在患儿生后半年到1年间修补手术。
3.若合并脑积水,可先治疗脑积水。
4.预防感染、对症等治疗。
用药原则
1.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。
2.病情较重、体弱食少伴贫血者。可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。
预后
预后较好,其余均差。
手术后患儿应避免过多哭闹、咳嗽,防止修补的脑膜破裂,颅内容再膨出。
宜吃食物
1.宜吃含有钙质丰富的食物; 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。
忌吃食物
1.忌吃含有碳酸的饮料; 2.忌吃含有柠檬酸的饮料; 3.忌吃含有磷元素过度丰富的食物。
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,保证充足营养。