本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
药物刺激（30%）：
某些药物(如青霉胺等)的刺激，可以引起本病。青霉胺是青霉素的代谢产物，可通过水解青霉素制备，原是治疗铜代谢障碍所引起的肝豆状核变性的有效驱铜剂。
紫外线照射（30%）：
过量的紫外线引起光化学反应，可使人体机能发生一系列变化，尤其是对人体的皮肤、眼睛以及免疫系统等造成危害。
病毒感染（30%）：
可能是感染了某种病毒，引起本病。
1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。
2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。
3、修平病人指甲，避免抓破疱壁。
4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。
5、避免受凉，防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。
6、随时观察体温的变化。
黏膜损害，水疱或大疱损害
1、口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。
2、皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。
3、眼结膜及外阴黏膜也常受累。
1、尼氏征阳性。可伴有口腔黏膜损害。
2、组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。
3、免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体。
4、细胞学检查。
局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞。
1.皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。
2.免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
3.金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg。第13周后一次50mg。总量可至1000mg。
4.血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。
5.中医治疗：
a、毒热炽盛型：法宜清热解毒，凉血清营。方用生地炭.双花炭、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川连、生石膏、高烧不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黄。
b、心火脾湿型：法宜清心泻火。方用茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘 、元明粉、灯心、竹叶、枳壳。高烧者加玳冒，生石膏、心火炽盛者加莲子心、黄连、口腔粘膜糜烂者加金 莲花、金雀花，大便干燥者加大黄。
c、气阴两伤型：法宜益气养阴，清解余毒。方用西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、生芪、干生地、丹参、双花、公英、二冬、玉竹。
6.支持疗法：视病情需要加强支持疗法及抗感染治疗。
7.局部疗法：以暴露为好，可以用抗感染的涂膜剂或2%龙胆紫液。口腔粘膜损害可用含有表面麻醉剂及抗菌素的药物，如1%达可罗宁，1%新霉素液嗽口。
(以上资料仅供参考，详细请询问医生。)
1、避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。
2、随时观察体温的变化。
宜吃食物
1.宜吃胶原蛋白丰富的食物； 2.宜吃具有消炎作用的食物； 3.宜吃具有改善免疫功能的食物。
忌吃食物
1.忌吃发物性的食物； 2.忌吃辛辣刺激性的食物； 3.忌吃燥性的食物。
给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次。
