病因
1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶,最常发生在海绵窦和乙状窦,常见病灶有:
(1)颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入海绵窦。
(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
(3)蝶窦或筛窦炎症,通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
(4)颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦岩窦海绵窦。
(5)脑膜炎:脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。
(6)全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中,有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征:
(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
(2)妊娠及产褥期。
(3)脑外伤。
(4)血液病,如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病,如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)溃疡性结肠炎抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。
(6)外科手术。
(7)心脏病先天性或获得性。
(8)长期口服避孕药。
(9)仍有20%~25%患者无病因或危险因素。
发病机制
一般来说静脉血栓形成有以下三大因素但机体不同部位静脉血栓,以不同因素为主。
1.静脉血流滞缓。
2.静脉管壁损伤:
(1)化学性损伤。
(2)机械性损伤。
(3)感染性损伤。
3.血液成分改变:
(1)血黏度增加。
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
预防
对有明确危险因素,如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎糖尿病、心房纤颤血液病如真性红细胞增多症先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等,应尽早进行病因治疗。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50~100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用;长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。
颅内压增高,表情迟钝,嗜睡,昏迷,意识模糊,抽搐,意识障碍,呕吐
1.一般表现
炎性颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
2.颅内静脉窦血栓形成的临床表现缺乏特异性,其症状体征表现各异,急性起病,也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛,局灶性神经功能缺损、癫痫发作意识障碍视盘水肿等。
有作者提出以下几种表现类型:
(1)进行性颅内压增高。
(2)突然发病的神经系统局灶性损害,酷似动脉性卒中但无癫痫发作。
(3)神经系统局灶性损害有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数天内进展。
(4)神经系统局灶性损害,有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数周或数月内进展。
(5)突然起病的头痛,类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。
3.脑静脉血栓的临床表现单纯脑静脉血栓形成罕见多数由静脉窦血栓扩展而来。
(1)浅静脉血栓形成常突然起病发生头痛、呕吐视盘水肿局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等,即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。
(2)深静脉血栓形成临床也无特征性,主要表现为头痛、精神障碍意识障碍,还可出现轻偏瘫锥体束征及去皮质强直或去皮质状态视盘水肿少见。
实验室检查
1.血常规、血电解质。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查,如异常则有鉴别诊断意义。
影像学检查
1.头部CT和CTA
CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征,增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影,即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像,但20%~30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。
CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差,但侧支静脉显像良好。
2.头部MRI和MRA
急性期(发病<1周),T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失,T1等信号,T2低信号;亚急性期(发病1~2周),T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周~3个月),血管流空现象重新出现,T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号,无正常流空现象,表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞,如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等,其内血流信号消失。
3.血管造影 能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞,引流区皮质静脉螺旋状扩张,还显示静脉反流现象,但缺点是有创伤性、费用高,适用于MRI,MRA不能确诊者。
治疗:颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗,治疗原则包括降颅压改善循环对症治疗及病因治疗等。
1.炎性血栓
积极处理感染灶,对患者血及脑脊液进行细菌培养选择敏感易通过血-脑脊液屏障的抗生素对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素,一般抗生素应用时间不应少于1个月。
2.非炎性血栓
(1)外科治疗:直接进行静脉窦血栓摘除术球囊血管成形术及支架置入术等。
(2)内科治疗:主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径剂量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。
①抗凝治疗:已普遍应用并公认为是一种有效的方法,无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗,因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性,有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗效果满意,抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
普通肝素(SH):用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围有无并发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000~5000U,之后2.5万~5万U/d持续静脉滴注1天检测2次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水平。PTT延长2倍但不超过120s疗程7~10天常见的并发症为颅内出血及全身出血。Einhaupl等研究报道肝素治疗组治疗3个月后80%患者恢复,其中1/2恢复正常;对照组仅10%恢复其中5%恢复正常60%有后遗症30%死亡。
低分子肝素(LMWH):能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性对体内、外动、静脉血栓形成均有抑制作用,对凝血及纤溶系统的影响很小,不需监测PTT出血并发症发生率极低推荐剂量为4.1ku2次/d皮下注射根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程一般用7~10天,而后改为华法林(华法令)维持治疗。
②溶栓治疗:近年来常采用经股静脉路径进行选择性插管能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉,与经前囟穿刺经额钻颅或切开穿刺相比具有损伤小、成功率高治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者,治疗后出血范围未扩大。
溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原激活物)。尿激酶(UK)对血栓的特异性溶解作用差溶栓需要时间长(平均71h),用量大(平均614万U)全身出血性并发症发生率高;阿替普酶(rt-PA)对血栓的特异性高,直接作用于血凝块避免低纤维蛋白原血症,全身出血并发症少,溶栓需时间短(平均29h),用量小(平均43mg)但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。
联合用药治疗目前文献报道多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法,目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量,预防血栓复发。治疗方法是在血管内用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同时加用LMWH皮下注射直至血流再通或神经功能恢复维持抗凝采用口服华法林(华法令)时间在10周以上。
预后
过去报道病死率在30%~50%近年来随抗凝及溶栓治疗的进展,病死率显著下降至5%~30%而且长期预后良好关键是早期诊断早期治疗。
(1)病人应平卧休息,给予营养丰富、多维生素及易消化食物饮食。
(2)呕吐时,应将口腔内容物及时清除。
宜吃食物
1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。
忌吃食物
1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油腻脂肪高的食物;3.忌吃刺激的饮料。
颅内静脉窦血栓形成患者的饮食原则
1.限制脂肪摄入量
颅内静脉窦血栓患者不得摄入太多的脂肪,在饮食中应减少总脂肪量,并且还要限制胆固醇,每人每日应保持在300毫克以内。
2.控制总热量
要想使血脂下降,那么必须控制总脂肪的摄入,这样对身体的各内脏都是有益的。
3.适量增加蛋白质
脂肪量下降就要适当增加蛋白质,如食鱼类、豆制品、瘦肉等,都不宜吃太多,每日保持一定的量,吃这些有利于降低血液胆固醇以及血液粘滞。
4.限糖
颅内静脉窦血栓患者是不宜吃过多精制糖和含糖类的甜食,因为我们都知道体内的糖会转化为脂肪,并蓄积起来,增加血糖、血脂及血液粘滞度,对在恢复过程中的脑血栓患者极为不利。
5.限盐
某些颅内静脉窦血栓病人还患有高血压病,所以在食盐上要注意分寸,食盐的用量要减小,每日保持在3克最为合适。
6.注意烹调用料
因不宜食用过多的盐,所以在烹调的过程中只能放入少量的盐,但烹调出来的味道很淡,为了增加食欲,我们可以加入适量的醋、芝麻酱。醋可以调味和加速脂溶解、软化血管,而芝麻酱却起到了补充钙的作用。
7.经常喝水
颅内静脉窦血栓患者要经常饮水,特别是在清晨和晚间,清晨饮水可冲淡胃肠道,晚间饮水可稀释血液,防止血栓栓塞。
8.增加维生素C
维生素C食物能到降脂的作用,所以要多食用维生素C食物,如水果、蔬菜,里面含有大量的维生素C。
9.戒烟戒酒
嗜烟酗酒是引起脑血栓的诱因之一,烟毒可损害血管内膜,引发小血管收缩,管腔变窄。而酒对血管也是百害而无一利。