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概述:表皮内嗜中性IgA皮肤病
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

病因尚不清楚。

(二)发病机制

组织病理:嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。

2.预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断方法
1.症状

脓疱,皮肤水疱或大疱损害,结痂,皮肤水疱,后形成黑色干痂


可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂,愈后不留瘢痕,无黏膜损害,也不累及四肢,面部和颈,皮损排列不规则,后者呈匐行性和环状脓疱。

根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。

2.检查

组织病理:嗜中性粒细胞外渗,在某些真表皮结合处,中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色,无循环的自身抗体。

治疗方法
1.治疗

药物治疗:氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

2.护理

生活节制 注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

3.饮食保健

宜吃食物

1.吃清淡容易消化的食物;2.宜吃富含植物蛋白的食物;3.宜吃富含维生素的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激的食物;2.忌吃油腻脂肪高的食物;3.忌吃刺激的饮料。


根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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疾病介绍

表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病,有特殊的组织病理学和免疫学表现。

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