无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
本病有三种情况:
急性型 (20%):
冷凝集素滴度高达1∶6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。
其他(10%):
原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
亚急性型(20%):
亦有与急性型相似的滴度,见于某种淋巴瘤时。
注意保暖是本病惟一最可靠,有效的防治方法。
黄疸,发绀,溶血
寒冷环境下表现为耳郭,鼻尖,手指发绀,但一经加温即见消失,慢性轻至中度贫血,可有黄疸,继发于感染的冷凝集素综合征患者,溶血常自限且轻微。
冷凝集素效价显著增高,结合临床表现,可诊断为冷凝集素综合征。
血象,骨髓像及有关溶血的实验室检查符合溶血性贫血的改变,外周血中无红细胞畸形,冷凝集素试验阳性,4℃时效价可达1∶1000甚至更高,30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义,抗人球蛋白直接试验阳性,几乎均为C3型。
(一)治疗
寻找潜在的疾病,一旦确定,即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用,降低溶血率。输血应尽量避免,除非病情危重,必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。
(二)预后
预后较好,大多患者能耐受轻度贫血,对劳动影响较少。多数长期存活。
宜吃食物
1.宜吃碳水化合物和B族维生素的食物; 2.宜吃蛋白质、脂肪、维生素A或B、矿物质丰富的食品; 3.宜吃膳食纤维、矿物质、维生素丰富的食品。
忌吃食物
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。
饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。