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概述:α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。

(二)发病机制

α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶,胰弹性蛋白酶,尿激酶,皮肤胶原酶,多核细胞的中性蛋白酶,凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

2.预防

每天晚上用温水泡脚到全身发热,同时按摩双耳,梳头,补肾阳,通经络。

诊断方法
1.症状

色素性皮损,脓肿,皮下结节,结节


类同结节性脂膜炎,皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿,可破溃,如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等,约1/5的患者有肺梗死。

 

2.检查

组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞及中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变,以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。

治疗方法
1.治疗

尚无特殊方法,皮质类固醇激素疗效不定,可试用免疫抑制剂环磷酰胺,秋水仙碱、氨苯砜等。

2.护理

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。


饮食上,只吃性平性温的食物,多牛羊肉,猪肉,鸡肉,海虾,鳝鱼,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助于消化吸收。白果,红枣,核桃仁也是补血的,可以多吃。多喝白开水,感冒时,舌苔白喝生姜红糖大蒜水,舌苔黄则喝萝卜水,两者都要大量喝白开水。

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疾病介绍

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型,α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶,胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶,多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

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