病因:
可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。
发病机制
内脏转位可能为本病主导性的病理变化,其他各种变化随之发展,由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
综合征之原因还不清楚,Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合并存在,提示两者有因果关系,但又不能解释胸腹部内脏反位,近来有主张与遗传有关。
1、积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎,扁桃体炎等,预防感冒。避免吸入有毒浓烟,有害粉尘等。
2、增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,有助于预防本病的发作。
房间隔缺损,室间隔缺损,呼吸困难,发绀,啰音,脑积水,咯血,眼结膜黑变,脓痰
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热,呼吸困难,发绀等,肺部闻及湿啰音,患者有慢性鼻炎,副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病,全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,脑积水,唇裂,聋哑等。
鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。
普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位,支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。
西医治疗方法
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。
要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。
宜吃食物
1.宜吃具有促进排痰作用的食物; 2.宜吃具有胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。
忌吃食物
1.忌吃厚味的食物; 2.忌吃寒凉的食物; 3.忌吃对免疫力有抑制作用的食物。
应多吃全谷类、豆类和坚果,以摄取维生素B,有助于维持正常的免疫功能。
要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。
维生素E也能促进免疫功能。
吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜,以及草药和调味品,如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。