脊髓先天性发育缺陷（45%）：
胚胎早期中央管闭合异常，若左，右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症，也称为二重脊髓症。
椎管内骨质发育异常（35%）：
在脊椎管的发育形成中，由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成为左右两半，形成了脊髓非全长性脊髓分裂症，即为部分性脊髓分裂症。
发病机制
按脊髓分裂症的病理表现，有两种表现情况：一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔；另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开，两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细，这种全裂的情况极少，脊髓部分分裂者较多，此情况可见于胸下段与腰段，可因此引起脊髓栓系综合征。
1.保持乐观愉快的情绪
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2.注意预防感冒、感染
脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。
3.合理膳食，保持消化功能正常。
下肢肌肉瘫痪，颈髓硬膜外病变，脊髓半切综合征，高位截瘫
脊髓分裂症临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉，运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。
X线平片与CT扫描多难以显示，而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺。
由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。
宜吃食物
1.宜吃含有钙质丰富的食物； 2.宜吃含有蛋白质丰富的食物； 3.宜吃含有维生素D丰富的食物。
忌吃食物
1.忌吃含有碳酸丰富的食物； 2.忌吃具有脱钙作用的食物； 3.忌吃酸性的食物。
首先，脊髓分裂症病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
其次，脊髓分裂症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓分裂症的饮食要遵医嘱给予饮食，饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。应注意不要吃过多的油脂，要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。
此外，每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品，每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。手术后初期不能正常进食时，应以静脉补液为主。手术后注意加强护理和饮食营养，促进病人身体恢复。
