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概述:急性视网膜坏死综合征
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

目前认为,此病主要是由水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒所致,至于这些病毒为什么有时引起前葡萄膜炎,有时引起ARN,目前尚无满意的解释。

(二)发病机制

一般认为,原发性疱疹病毒感染或潜伏的病毒重新激活后,它们可沿着动眼神经的副交感纤维到达虹膜和睫状体,引起前葡萄膜炎;在中枢神经系统,病毒的复制主要限于视觉核部和下丘脑的视交叉区,病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部到达视网膜,直接引起细胞病理改变;与此同时,病毒感染还可引起免疫应答,此种免疫应答可能导致了视网膜的坏死;有实验表明视网膜的疱疹病毒感染受T淋巴细胞的影响,因此认为,T细胞在ARN发生中起着一定作用,虽然尚不清楚患者的视网膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫应答所致,但是视网膜血管炎的出现,无疑会加重视网膜的缺血和促进视网膜坏死,血-视网膜屏障功能的破坏造成蛋白和炎症趋化因子等进入玻璃体,引发增殖性玻璃体视网膜病变,视网膜坏死引起的多发性视网膜裂孔以及增殖性玻璃体视网膜病变的牵引使患者易于发生后期的视网膜脱离。

2.预防

提高机体免疫力可以预防ARN的发生。

诊断方法
1.症状

眼痛,角膜炎,充血,巩膜外层炎,眼压升高,视网膜出血,眼前黑影


1.症状: 患者通常发病隐匿,常出现单侧眼红,眼痛,眶周疼痛,刺激感或异物感,一些患者通常诉有视物模糊,眼前黑影,早期一般无明显的视力下降,但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

2.体征

(1)眼前段病变:ARN的原始受累部位在中周部视网膜,眼前段是继发受累,因此,眼前段反应一般较轻,可出现轻度睫状充血,尘状或羊脂状KP,轻度至中度前房闪辉,少量和中等量前房炎症细胞,散在虹膜后粘连,偶尔引起前房积脓,此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼压升高,因此,对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。

一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎,一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎,巩膜炎,眼眶炎症等。

(2)眼后段病变:眼后段改变主要有视网膜坏死病灶,视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。

视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜,呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶,坏死病灶显得致密,增厚,并从中周部向后极部视网膜推进,后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着,视网膜血管炎通常累及视网膜动脉,静脉也可受累,表现为血管炎,血管闭塞(血管变为白线),此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内,也见于外观正常的视网膜,可伴有点状或片状视网膜出血。

玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征,几乎所有的患者均可出现,通常表现为中度炎症反应,玻璃体混浊,炎症细胞浸润,后期引起玻璃体液化,增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。

除上述改变外,一些患者尚可出现视神经炎,视盘水肿,黄斑水肿,传入性瞳孔缺陷等改变。

 

2.检查

ARN的诊断主要根据典型的临床表现,实验室及辅助检查,一般而言,对患者进行认真的眼部检查,特别是用间接检眼镜或三面镜检查,诊断并不困难,但对于临床上可疑的患者,应进行一些必要的实验室检查:

1.房水和玻璃体抗体检测: 利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测,如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生,则对诊断有帮助,血清特异性抗体检测对诊断也有一定的帮助,但应注意不少ARN患者血清抗体或免疫复合物检查结果阴性,因此,不能仅根据阴性结果即排除ARN的诊断。

2.活组织病理学检查: 属于侵入性检查,此病临床变异较大,对一些可疑患者可行诊断性玻璃体切除和(或)视网膜活组织检查,所得标本可用于病毒培养,组织学和免疫组织化学检查,PCR检测,原位杂交等,标本培养结果阳性,组织学检查发现病毒包涵体以及电镜观察到病毒颗粒,对诊断有重要帮助,但如果培养结果阴性和未发现病毒包涵体,并不能排除ARN的诊断,已有实验表明,在电镜下观察到大量病毒的标本,培养仍可能出现阴性结果。

3.其他实验室检查: 这些检查虽不能直接证实ARN的诊断,但对排除某些全身性疾病,指导临床用药,监测药物的副作用等还是非常有用的,如对于使用阿昔洛韦治疗者,于治疗前和治疗中应进行血细胞计数,肌酸,血尿素氮和肝功能检查,并在治疗中定期随访观察;对拟行糖皮质激素治疗者,应行胸部X线检查和结核菌素皮肤试验,以排除活动性肺结核或其他器官的结核;在免疫抑制者,一些感染(如梅毒)可以出现相似于ARN的临床表现,因此对患者应行HIV抗体测定以及梅毒方面的检测,以确定或排除这些疾病,此外,还应根据患者的具体情况选择性地进行血清血管紧张素转化酶,弓形虫抗体等方面的检测和检查。

1.荧光素眼底血管造影检查: 荧光素眼底血管造影检查对确定患者中心视力丧失的原因,感染的范围等方面是非常有用的,ARN可能出现的造影改变有以下几种:

①视网膜动,静脉节段性扩张,染料渗漏和血管壁染色;

②视网膜染料渗漏,呈斑片状强荧光;

③出血遮蔽荧光;

④于动脉期可看到局灶性脉络膜充盈缺损,此种改变与局部脉络膜炎症细胞聚集及视网膜色素上皮的损害有关;

⑤视网膜中央动脉或其分支的阻塞;

⑥在静脉期,活动性视网膜炎区无或仅有少的视网膜灌注,动脉和静脉内荧光均显示突然“截止”的外观,此种荧光“截止”像对于ARN的诊断很有帮助,但也应注意此种改变也可见于巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)性视网膜炎和玻璃体内注射氨基糖苷类药物对视网膜的毒性反应;

⑦于循环期可以看到视盘染色,尤其在合并视神经炎者更为明显;

⑧黄斑囊样水肿;

⑨于疾病恢复阶段,由于视网膜色素上皮的改变可以出现窗样缺损。

2.吲哚青绿血管造影检查 急性视网膜坏死综合征也可引起脉络膜的改变,吲哚青绿血管造影检查可发现以下病变:

①脉络膜血管扩张;

②脉络膜血管通透性增强所致的片状强荧光;

③弱荧光黑斑。

3.其他检查: 在玻璃体炎明显影响眼底可见度时,超声波检查对确定有无视网膜脱离是非常有用的辅助检查方法,它对于发现由视神经炎所致的视神经鞘扩大也是很有帮助的。

活动性炎症期视网膜电流图(ERG)检查可以发现a,b波降低,伴有或不伴有振荡电位降低,视网膜电流图的改变直接与受累组织的范围,受累的严重性有关,严重的暴发型ARN早期检查即可见闪光ERG熄灭。

CT扫描可发现受累眼甚至未受累眼的视神经鞘扩大;磁共振曾发现患者出现视束,视交叉和外侧膝状体的改变,此结果提示感染可能是通过胶质细胞轴索传播的。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗  

1.阿昔洛韦: 阿昔洛韦口服吸收率较低,因此一般在治疗初期应静脉途径给药。一般成人用量为每次15mg/kg,在1h内输完,3次/d,连用10天~3周后改为口服,每次400~800mg,5次/d,连续用药4~6周。  

2.丙氧鸟苷: 此药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎。在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。一般成人用量为每次5mg/kg,静脉滴注,1h内输完,每12小时 1次,连续治疗14~21天,以后改为维持剂量5mg/(kg·d),每周5次。  

3.糖皮质激素: 本病的发生可能有免疫反应的参与,因此可使用糖皮质激素进行全身治疗。但由于药物可使病毒扩散,所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素。一般选用泼尼松口服,所用剂量为1~1.2mg/(kg·d),使用1周后减量,治疗时间为2~6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素、非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。  

4抗凝剂: 可使用少量抗凝剂治疗。口服小剂量的抗凝剂,如阿司匹林50~200mg,1~2次/d,可能有助于减轻视网膜血管炎。  

5.中医治疗: 应根据中医辨证施治的原则施以相应的中药治疗,中药治疗可促进炎症恢复,并可减少药物的副作用。  

6.手术治疗: 在坏死病灶与健康视网膜间做激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。不过激光的损伤可能加重原有的炎症反应和视网膜坏死。因此,应在激光光凝之前给予糖皮质激素,以减轻其损伤反应。对于出现视网膜新生血管者,可给予激光光凝治疗。  

玻璃体切割术可用于孔源性和牵引性视网膜脱离。可根据患眼具体情况,联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充、巩膜扣带术等。  

(二)预后  

患者的视网膜炎症通常于不治疗后2~3个月开始消退,使用阿昔洛韦治疗后可于4~6周后消退。  

患者的视力预后可有很大不同,在未全身应用抗病毒药物治疗、未行预防性激光光凝和显微玻璃体切除手术之前,约2/3以上的患者最后视力降至0.1以下。随着上述治疗方法的应用,患者视力预后已有明显改善。如未出现影响黄斑区的视网膜脱离和视神经炎,患者的中心视力可恢复至正常水平。患者的视力预后很大程度上取决于是否出现视网膜脱离、视神经萎缩和视网膜血管闭塞的程度。在未治疗者,35%的对侧眼也受累。  

一些炎症轻微的可疑ARN患者,病变进展缓慢,通常呈自限性,一般无视网膜脱离,视力较好,这些患者是真正代表了一种非进展的轻型ARN抑或是在早期被有效地控制了的ARN。偶然在未治疗的情况下,ARN可呈现一种比较温和的临床经过,其中的一些可能与原发性水痘病毒感染有关。

2.护理

多吃新鲜水果和蔬菜; 多油鱼、蛋和其他富含维生素A的食物。丰富的钙粉对眼睛也是有好处的,钙具有消除眼睛紧张的作用。如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。烧排骨汤、松鱼糖醋排骨等烹调方法可以增加钙的含量海鲜:生发性食品,多食容易加重病症。酒:刺激精神。煎炸食物:油条等。

3.饮食保健

宜吃食物

1、宜吃含有丰富蛋白质的食物; 2、宜吃含钙、磷丰富的食物; 3、宜吃含锌、铬丰富的食物; 4、宜吃富含维生素的食物; 5、宜吃补益肝肾的食物; 6、宜吃硬质的食物。

忌吃食物

1、忌吃甜食; 2、忌吃动物脂肪类食物;3、忌吃辛辣油腻的食物; 4、忌饮烈酒、浓咖啡。


宜多食富含维生素A的食物,如动物肝脏,蛋类,胡萝卜、西红柿、红薯、油菜等菜类,橘子、枇杷、樱桃等水果。对于脾胃虚弱者,应取品种多样,营养丰富又容易消化的食物。一般可多吃些新鲜蔬菜、蛋类、乳类、豆类及豆制品、鱼类、瘦肉等。



 

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疾病介绍

急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,ARN)是一种由病毒感染(主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染)引起的眼部疾病,典型地表现为视网膜灶状坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。

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