淋巴组织的先天性畸形胚胎时颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大,形成一囊腔,名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成在胚胎发育过程中,若有一部分淋巴组织发生迷走仍保持胚胎时期的性质,继续发育和增大,呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊,就形成囊状水瘤。
1.预防:
目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。
2. 急救(缓解措施):
囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。
头颈部活动受限,瘤块压迫,呼吸困难,颈部淋巴结肿大,吞咽困难,颈部囊性病变
多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处颈后三角为好发部位,少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤直径一般为4~6cm,光滑而柔软,波动感明显,无触痛,边缘多不清楚,覆盖的皮肤可无明显改变或因皮下积液而呈淡蓝色,透光试验呈阳性。
水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展可压迫喉部及气管,引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部可以影响咀嚼和吞咽运动。
水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征患上呼吸道感染时,水瘤可以突然增长,这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞,使淋巴回流入囊肿内所致。轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大。囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性,但罕有引起压迫症状者。
水囊瘤碘造影。手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。
方法:水囊瘤穿刺,抽出淋巴液10~15ml,注入等量造影剂,然后摄片。
水囊瘤虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症因此大多数水囊瘤均应积极治疗若病变较小,确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年。
1.注射疗法
大的、深部的囊状淋巴管瘤,多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管神经、重要器官之间。不易达到全部切除,因此应首选注射疗法。
(1)博来霉素(bleomycin)瘤内注射:博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。Orford等报告应用博来霉素注射法瘤体完全消失或显著缩小者达88%。临床应用表明,博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好。
博来霉素有水剂和乳剂两种。使用水剂时先配成1mg/ml的浓度,以每次0.2~O.3mg/kg的剂量注入瘤内,每周1次,3~10次为一疗程。使用乳剂则每次0.6mg/kg,每周1次,4~6周后重复,总剂量不超过5mg/kg,据报告乳剂比水剂效果更好,副作用较少。注射后1~2周局部有暂时性肿胀,然后瘤体渐缩小、变硬,进而消失。多见不良反应为注射当天或次日有38℃低热,偶有腹泻、呕吐,最严重的为肺纤维化。
(2)OK-432瘤内注射:OK-432是一种经青霉素G钾盐处理,失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型,低毒Su菌株的干培养混合物。Ogita用此法治疗水囊瘤,完全消失或显著缩小者高达92%。
用法:0.1mg OK-432溶于10ml生理盐水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液,总量不超过0.2mg(20ml)当囊瘤有皱缩尚未完全消失时,可在3~5周后重复注射。如效果不佳,可用浓缩液0.15~O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水,每次总量不超过0.3mg。
(3)沙培林瘤内注射:我国生产的沙培林与OK-432是同类药物,效果也同样良好。用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤总有效率为92.1%。
用法:1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水,一次注射不超过2个临床单位,注射前抽出等量淋巴液。
此类药品治疗淋巴管瘤,无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和发热等不良反应,亦无肺纤维化和免疫抑制的危险,且其有效率高。最大缺点是受青霉素过敏的限制。
2.手术治疗
在不具备注射治疗,或注射无效、复发者仍应手术治疗对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。
手术需在气管插管全麻下进行,切口应够大能充分暴露视野解剖分离应细致,勿损伤颈部重要血管和神经。对单房性囊肿应紧贴囊壁剥离,对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除,而应将囊腔逐一剖开,逐步切除,以利于重要结构的显露与保护。切除气管食管沟的囊瘤时务必注意避免损伤喉返神经,宁可残留部分囊肿使其敞开形成大囊腔,囊壁涂擦2%碘酊,切不可强求“彻底”清除。为了避免术中术后喉头水肿、气管软化造成呼吸窘迫,术中可行气管切开,术后对呼吸严加监护,常规使用大剂量地塞米松及抗生素加以预防。
如囊肿特大,解剖分离难度极大者,可考虑分期手术亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。感染病例,宜先控制感染,再行择期手术颈部合并上纵隔囊瘤者,在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除呼吸困难时则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
宜吃食物
1、宜吃营养丰富易消化的食物;2、宜吃清淡的饮食。
忌吃食物
1、忌吃辛辣刺激的食物;2、忌烟酒及咖啡。
适宜食物
饮食清淡,可适当多食用海带、紫菜、贝壳类、萝卜、山楂、丝瓜、橘叶、橘核、橘饼等食物。
饮食禁忌
少食辛辣之物,戒烟酒。