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概述:局限性硬皮病
疾病常识
1.病因

(一)发病原因

本病的确切病因尚不清楚,可能与感染,遗传,环境因素有关。

(二)发病机制

本病发病机制还不十分清楚,总体说来有血管损伤学说,免疫损害学说,纤维异常增生学说,详见系统性硬皮病。

2.预防

1.去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。

2.早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

诊断方法
1.症状

皮肤硬化,毛发脱落,永久性秃发,神经痛,乏力,腹痛,水肿


局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。

1.硬斑病(morphea)

硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%,根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea),斑状硬斑病初起为圆形,椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害,数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张,经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕,可发生于任何部位,但以躯干的腹,背部多见,其次为四肢及面颈部,发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质,发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为损害数目多,皮损广泛,可达数十块,分布不对称,皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片,好发于胸腹及四肢近端,面,颈,头皮,前臂,小腿受累相对较少,虽无脏器受累,但病人可出现关节痛,腹痛,偏头痛,神经痛和精神障碍,消瘦,乏力等,少数患者可转变为系统性硬化病。

2.带状硬皮病(linear scleroderma)

带状硬皮病多见于儿童和青年,皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,局部皮肤明显萎缩,凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩,凹陷,边界清楚,如剑砍状,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上,损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,骨骼亦受累,出现骨脱钙,疏松,变细,附近关节可因挛缩而影响功能。 

3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy)

这是发生在面部的一种节段性硬斑病,是偏面萎缩的原因之一,以中线划界,常发生在一侧面部,患侧面部出现皮肤硬化,萎缩,凹陷而使面,眼,鼻及口角歪斜,患侧眼裂缩小,鼻翼可塌陷,出现患侧面部萎缩,此种硬斑病亦称En coup de sabre。

4.点滴状硬皮病(guttate morphea)

此型皮损比较少见,可发生于颈,胸,肩,背等处,通常损害为绿豆或黄豆大小,但偶有5分硬币大,呈集簇性或线状排列,是一种表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点,周围绕以紫红色晕或色素沉着,时间久可发生萎缩。

诊断主要依据皮肤的特征性形态改变,即局部皮肤的肿胀,绷紧,硬化,有蜡样光泽,呈象牙色改变,或伴偏面萎缩,组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同,这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺,心或肾病变相对较少,这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式,也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。 

 

2.检查

病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。

1.组织病理检查

纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

2.皮肤病理检查

早期,真皮间质水肿,胶原纤维束肿胀,胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主,晚期,真皮和皮下组织胶原纤维增生,真皮明显增厚,胶原肿胀,纤维化,弹性纤维破坏,血管壁增厚,管腔狭窄,甚至闭塞,以后,出现表皮,皮肤附属器及皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

治疗方法
1.治疗

(一)治疗  

对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药,如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂,或用曲安西龙做局部病损内注射治疗,每周1次,4~6周为1个疗程,如有皮肤萎缩,则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗,如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者,必要时可行手术治疗,以解除挛缩,恢复活动功能。  

(二)预后  

局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

2.护理

1由于孩子身上有很多皮损,所以日常护理的过程中就要特别注意保护好皮肤,不要让皮肤破损,引起感染。洗澡的时候最好不用浴泡擦拭、也不要用有刺激性的沐浴露,衣服要选择宽松柔软的。平时提醒孩子小心,不要擦伤划伤。

2定期带孩子去做物理治疗。这些治疗,比如水疗、推拿、按摩、蜡疗,不仅可以帮助孩子恢复肢体功能,而且可以让孩子身心放松,保有好的状态去接受以后的治疗。

3饮食上除了要营养均衡,避免辛辣刺激的是食物之外,还要多补充维生素E,因为维生素E对于硬皮病有一定的疗效,比如多吃玉米、奶蛋、甘蓝、植物油、瘦肉、芹菜、莴苣等。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃高钙的食物。

忌吃食物

1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3忌喝酒。.


1、多食含纤维的食物,能够达到通便、降低血液中胆固醇、降血糖、改善肠道细菌丛,有效预防癌症的产生。   

2、控制脂肪的摄入,多吃含维生素的蔬菜、水果,多吃谷类食物,少吃肉类、蛋类食物。   

3、控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物,不吃霉变和变质的食物,以减少食物中致癌物的摄入。   

4、饮酒适量,尽可能避免接触其他致癌物以达到预防的目的,从而提高人们的生存质量。

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疾病介绍

顾名思义,硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病,一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等,表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性,一般预后较好,10年存活率为70%。 

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