病因:
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。
血浆胆固醇水平高,智力发育迟缓,黄疸
男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。
肝活检可以确诊。
无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。
宜吃食物
1.宜吃低脂肪的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃具有利胆作用的食物; 4.宜吃咸味淡一些的食物。
忌吃食物
1.忌吃影响肝功能的食物; 2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。